COMUNICACIONES

43.ª Reunión de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia
Lliria, Mayo 2018

Neuropatías periféricas tras artroplastia de cadera

P. González Uriel, P. Estévez Lago, N. Sabbagh Casado, J.M. Fernández Rodríguez

Servicio de Neurofisiología Clínica; Servicio de Neurología; Hospital Universitario Lucus Augusti; Lugo. Servicio de Traumatología; Complejo Hospitalario de Pontevedra. Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Xeral de Vigo.

Introducción. Las neuropatías periféricas secundarias a artroplastia de cadera, aunque poco frecuentes (0,6-3,8% del total de cirugías), son muy invalidantes. El nervio más afectado es el ciático (90%), en especial, el tronco lateral que da lugar al nervio peroneo. Casos clínicos. Se presentan dos casos de neuropatía ciática tras artroplastia total de cadera con estudios ENG-EMG seriados, que cursaron con paresia, grave y moderada, para la dorsiflexión del tobillo, y disestesias e hipoestesia en la cara lateral externa de la pierna, uno en el postoperatorio inmediato, y otro, a las pocas semanas de la cirugía. Se compara el potencial motor evocado (PME) del tibial anterior estimulando desde la cabeza del peroné, a las pocas semanas del inicio de la clínica y a los ocho meses. En la primera exploración, ambos pacientes presentaron denervación aguda, grave y moderada, en músculos dependientes del nervio peroneo. A los ocho meses, en la ENG comparativa del tibial anterior, el PME fue inferior al 30% en el primer paciente e inferior al 70% en el segundo. No se evidenció recuperación funcional en el primero y fue leve en el segundo. Conclusiones. La EMG y la ENG comparativa permiten cuantificar el grado de axonotmesis, predecir la evolución y el grado de recuperación final en las parálisis tras artroplastia. Un PME del 30% o menos predice una recuperación lenta, incompleta o incluso nula. Un PME del 70% o más supone una recuperación completa y más rápida. En cambio, por ahora no existen recomendaciones sobre el uso de la monitorización intraoperatoria.

Reporte de serie de casos clínicos: actuación de enfermería en el registro electroencefalográfico de crisis epilépticas neonatales

C. Serra Martínez, A.I. Fernández Pérez

Hospital Universitario del Vinalopó.

Elche, Alicante.

Introducción. Es importante conocer los signos y síntomas en las crisis epilépticas neonatales por su complejidad en la presentación clínica y por sus patrones poco diferenciados. La incidencia de crisis neonatales en este período es elevada, se estima en 1,8-5/ 1.000 recién nacidos vivos; debido a ello, es relevante la formación de enfermería en el manejo de los síntomas para lograr estudios electroen­cefalográficos de calidad. Pacientes y métodos. Estudio unicéntrico descriptivo de casos clínicos de forma retrospectiva y longitudinal, mediante revisión de historias clínicas de pacientes pertenecientes al Hospital del Vinalopó. Los casos seleccionados cumplieron los criterios de inclusión: nacidos vivos entre enero de 2017 y febrero de 2018, con un primer registro electroencefalográfico en el primer mes de vida por signos de crisis convulsiva. Se excluyeron casos que acudieron por consulta para registro electroencefalográfico por motivos diferentes o porque excedían el período neonatal. Método de grabación EEG-sistema 10/20 con casco de 14 a 20 electrodos, buscando un ambiente confortable. Resultados.Durante este período se realizaron cuatro análisis descriptivos y comparativos de pacientes que cumplían con los criterios de inclusión. La media de seguimiento fue de 2,75 meses, con una media de 2,25 EEG realizados por paciente. La principal indicación de prueba fue por convulsiones neonatales. El 75% de los pacientes presentaron chupeteo y pedaleo; otros síntomas menos frecuentes fueron ‘movimiento del boxeador’, giro cefálico o parpadeo. En la mayor parte de los pacientes, el diagnóstico definitivo fue convulsión neonatal no filiada, aunque hubo otras causas. Un 75% requirieron traslado al centro de referencia, lo cual supuso un sesgo de seguimiento. Conclusiones. Las manifestaciones clínicas más frecuentes en las crisis neonatales eran similares tanto en nacidos a término como pretérmino. El método más utilizado para el registro electroencefalográfico en neo­natos fue en incubadora cerrada, donde se logró un mayor confort y un mejor registro de las crisis epilépticas.

Actuación del personal de enfermería en el estudio de la vía visual

A. Moreno Chuliá, O. Vilaplana Gómez, J. Roca Vicedo, A. Blancas Carrasco, M.C. Rodríguez Micó, A. Puche Parra

Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia.

Objetivo. Mostrar un protocolo de actuación del personal de enfermería (técnicos en cuidados de enfermería y enfermeras) en los diferentes montajes para el estudio de la vía visual. Desarrollo. los potenciales evocados de la vía visual han cobrado importancia progresiva en el diagnóstico actual de las afecciones de la vía visual, tanto en adultos como en niños. El personal de enfermería se ocupa del correcto montaje de las diferentes pruebas que se realizan en el estudio de la vía visual. Dicho montaje consiste en la colocación de electrodos en las determinadas localizaciones normalizadas según el estudio a realizar (IFSECN); no es doloroso, pero sí requiere tiempo y precisión porque la manipulación de la cabeza, sobre todo si es un niño, puede resultar molesta. El registro se realiza en un equipo específico para potenciales visuales. Todo ello lo convierte en un reto para el personal de enfermería, que en primer lugar deberá informar en qué consiste la prueba y pedir su colaboración, y en segundo lugar, actuar con precisión y rapidez para no cansar al paciente (sobre todo niños). Por último, deberá comprobarse que las impedancias y el registro salgan correctamente, momento en que interviene el neurofisiólogo, quien analiza y hace el informe de este tipo de pruebas. Conclusión. Es necesaria la protocolización de los diferentes montajes de la vía visual para llevar a cabo una buena realización de las pruebas y obtener unos resultados óptimos.

Síndrome compartimental en el antebrazo como causa de neuropatía periférica

C. Ipiéns Escuer, N. Peñaranda Sarmiento, L. Mauri Fábrega, M. Aiko Gesler, A. Arias Balsalobre, P. Cases Bergón

Hospital Clínico Universitario de Valencia.

Caso clínico. Varón de 12 años con fractura diafisaria del cúbito y radio izquierdos, tratado con osteosíntesis con placas atornilladas y férula de yeso. Cinco días después, inició un cuadro de dolor intenso en mano y antebrazo, parestesias en territorio de nervios mediano, cubital y radial, e impotencia funcional de mano y muñeca. A su vez, en la exploración se observaron cambios tróficos en piel y anejos. Ante la sospecha de neuropatía periférica, se realizó un estudio de conducciones nerviosas y electromiografía a las dos semanas del inicio del cuadro, y controles a los dos y seis meses. En el primer estudio se observó ausencia de todos los potenciales sensitivos distales de los nervios mediano, cubital y radial, con potenciales sensitivos proximales normales (cutáneos antebraquiales), ausencia de los potenciales motores de nervios mediano y cubital, y muy disminuido en el nervio radial sobre el extensor del índice. La electromiografía, condicionada por el escaso tiempo de evolución, mostró ausencia de actividad voluntaria de la musculatura de mano y antebrazo hasta el flexor radial del carpo, sin signos todavía de denervación activa. Se descartó plexopatía o radiculopatía. Dos meses después, mostraba denervación activa en dichos territorios y escasos signos de reinervación subaguda, por lo que se concluyó que presentaba una neuropatía grave de los nervios mediano, cubital y radial por un síndrome compartimental en los dos tercios distales del antebrazo. Tras seis meses, el paciente mostró mejoría clínica, con sensibilidad recuperada e hiperestesia en territorio de los nervios cubital y radial superficial, buen tono muscular, pero movilización escasa de la mano debido a retracción tendinosa de los flexores de los dedos. Conclusiones. El síndrome compartimental agudo es un cuadro infrecuente que tiene lugar ante un aumento de la presión en un compartimento muscular, que impide el retorno venoso y provoca isquemia muscular y nerviosa.

Estudio del comportamiento neurofisiológico en personas con diferentes hábitos y estilos de vida según la capacidad del manejo de la propiocepción

E. González García, M. Tárrega Martí, A.V. Arciniegas Villanueva, V.M. Santiago Praderas

Hospital de Manises. Universitat Politècnica de València.

Introducción. El sistema propioceptivo se encarga de ubicar nuestro cuerpo espacialmente. La propiocepción interactúa con todas las fuentes de información sensoriales y hace ser conscientes de nuestros movimientos, mantener el equilibrio y adoptar posturas. Los receptores propioceptivos están constantemente mandando información a ciertas áreas del sistema nervioso central, sobre los lóbulos frontal y parietal, para su proceso. Mediante el electroencefalograma, se puede registrar la actividad bioeléctrica cortical en tiempo real. Siendo conscientes de la variabilidad y complejidad de estas señales, es posible valorar cambios durante actividades que implican la activación del sistema propioceptivo.Sujetos y métodos. Se estudian tres grupos de sujetos que se distinguen por su entrenamiento deportivo: sedentarios, deportistas de carácter general (p. ej., atletismo, natación) y deportistas marciales con desarrollo de habilidades propioceptivas (p. ej., karate, judo). Se realiza control electroencefalográfico según sistema internacional 10-20 modificado con 12 derivaciones en áreas frontoparietales y referencia común. Se llevan a cabo tres tipos de test que valoran habilidades propioceptivas (test de Revel, test de equilibrio de Clark y test de posicionamiento de Sturnieks). Se registra la actividad electroencefalográfica, en forma de valores absolutos de voltaje de cada electrodo, y las coordenadas de posición corporal, mediante sensores adaptados al sujeto. Los datos numéricos resultantes se procesan mediante distintos métodos de análisis no lineal. Conclusiones. Pendientes de obtener resultados sobre la investigación planteada, pensamos que es posible conseguir un sistema global que incluya todos los datos y desarrollar herramientas, como sistemas BCI (brain computer interface), para medir la capacidad humana en lo que se refiere a posturas corporales y la seguridad, evitando así lesiones, propias o no de la práctica deportiva. Las aplicaciones finales podrían ser clínicas, deportivas o laborales. Los resultados de esta investigación podrían aplicarse tanto a personas interesadas en la práctica de deporte de alto nivel, como para prevenir problemas físicos o en rehabilitación.

Monitorización neurofisiológica intraoperatoria de aneurismas intracraneales

J.F. Jaulín Plana, C.M. Garnés Sánchez, M.C. Maeztu Sardiña, D. Pérez Martínez, J. Ros de San Pedro, B. Cuartero Pérez

Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia.

Introducción. La cirugía de aneurismas intracraneales lleva implícita un serio riesgo de alteraciones del flujo sanguíneo cerebral que pueden acarrear importantes déficits motores post­operatorios. La detención precoz de la isquemia mediante monitorización neurofisiológica intraoperatoria (MNIO) puede ayudar en la toma de decisiones quirúrgicas críticas, como la eliminación o recolocación de los clips vasculares. Caso clínico. Se realiza MNIO en cirugía de aneurisma, mediante clipaje, de la arteria cerebral posterior izquierda, en un paciente de 27 años sin antecedentes de interés ni déficits neurológicos. El protocolo de la MNIO se basa en la realización de potenciales evocados motores (PEM) corticoespinales y corticobulbares, evocados con estímulo transcraneal (trenes de estímulos multipulso a 250 Hz de frecuencia) y registro en los músculos del hemilado contralateral al hemisferio de la lesión, y de potenciales evocados somatosensoriales (PESS) de las extremidades inferiores y superiores con estímulo en los nervios tibiales posteriores y medianos y registro periférico y central. Se complementan las anteriores técnicas con el registro continuo electromiográfico, de barrido libre, de los músculos del hemilado monitorizado. Se realizan PEM cada pocos minutos, e incluso cada pocos segundos en los momentos críticos de la cirugía, es decir, durante la colocación de los clips provisionales y definitivos, a la vez que frecuentes PESS de las cuatro extremidades. Se utiliza un protocolo de anestesia intravenosa total a base de propofol y opiáceos sin uso de miorrelajantes. Se obtienen respuestas evocadas motoras corticoespinales estables, sin cambios significativos, durante los diferentes tiempos de la cirugía, incluyendo los momentos críticos de ésta. Los PEM corticobulbares del músculo mentoniano evocan de base y cambian de umbral durante la cirugía, sin relación con la maniobra quirúrgica, y los del músculo frontal aparecen de forma tardía para conservarse hasta el final de la maniobra. No hay cambios significativos en los PESS, salvo en el de la extremidad inferior izquierda, cuya amplitud llega a disminuir por debajo del 50% en un momento del acto operatorio, lo que se presume sin relación con la maniobra quirúrgica, pero de lo que se informa igualmente al cirujano. No se registran descargas electromiográficas durante la cirugía compatibles con crisis. La cirugía mediante clipaje permite, finalmente, la exclusión vascular completa de la lesión y tras la cirugía el paciente no presenta secuela alguna. Conclusiones. La MNIO constituye una herramienta importante en la cirugía de aneurismas que puede ayudar al cirujano a tomar decisiones críticas. El protocolo de elección de la MNIO depende principalmente de la ubicación de la lesión, la clínica previa del paciente y el abordaje quirúrgico.

Electroencefalograma en enfermedad de Creutzfeldt-Jakob con etiología atípica

N. Gil Galindo, P. Giner Bayarri, M. Luján Bonete, R. Chilet Chilet, G. Zalve Plaza, S. Cors Serra

Hospital Universitario Doctor Peset; Valencia. Hospital General Universitario de Castellón.

Introducción. El deterioro neurológico progresivo puede suponer un reto en el diagnóstico etiológico. El retraso en la identificación de la afectación del sistema nervioso central puede conllevar graves consecuencias para el paciente. El electroencefalograma (EEG) como herramienta de apoyo diagnóstico aporta información objetiva del daño encefálico, permitiendo iniciar lo antes posible el tratamiento y evitar así secuelas neurológicas. Caso clínico. Mujer de 71 años, que presentaba desde hacía cinco meses deterioro neurológico progresivo con dificultad para deambular e imposibilidad para realizar las actividades básicas de la vida diaria, acompañado de deterioro cognitivo, por lo que era controlada por el Servicio de Neurología. En los últimos cinco días se apreció un empeoramiento con tendencia a la somnolencia, temblor incapacitante, incontinencia de esfínteres y gran inestabilidad en la deambulación. En la exploración se observaba bajo nivel de conciencia, disartria, temblor generalizado con mioclonías en brazos y ataxia de la marcha. Durante el ingreso se produjo una disminución del nivel de conciencia, con desconexión del medio y desviación de la mirada a la izquierda, junto con empeoramiento del estado general, por lo que ingresó en cuidados intensivos. La tomografía computarizada y la resonancia magnética no mostraron una causa que pudiera justificar la clínica. Se realizó un EEG urgente y una analítica completa solicitando niveles de los fármacos que la paciente llevaba pautados por su psiquiatra. El EEG mostraba actividad paroxística generalizada pseudoperiódica compatible con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Con posterioridad, se objetivó que los niveles de litio en sangre se hallaban en un rango de toxicidad. Conclusión. La intoxicación por litio puede dar un cuadro clínico y electroencefalográfico similar al de la enfermedad de Creutz­feldt-Jakob. La realización precoz del EEG en un paciente con alteración del nivel del conciencia evita retrasos en el diagnóstico y el tratamiento y reduce el riesgo de daño neurológico permanente o de muerte.

Trastorno del movimiento durante el sueño en un paciente con diagnóstico de síndrome de piernas inquietas: hallazgos neurofisiológicos y manejo en la unidad de sueño

M. Luján Bonete, B. Hoyo Rodrigo, N. Gil Galindo, J. Moliner Ibáñez, A. Chornet Lurbe, A. Mazzillo Ricaurte

Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia.

Caso clínico. Varón de 61 años, diagnosticado de síndrome de piernas inquietas grave, en tratamiento con parches de rotigotina, y síndrome de apnea/hipopnea del sueño, en tratamiento con CPAP, que consultó por un empeoramiento sintomático en el contexto de un probable síndrome de aumentación. En el curso clínico se plantearon dudas diagnósticas por la gravedad del cuadro, por lo que se realizaron numerosos estudios diagnósticos (polisomnografía nocturna, resonancia magnética cerebral, registro de actigrafía, analíticas sanguíneas) y se modificó la pauta terapéutica introduciendo tratamiento concomitante con fármacos no dopaminérgicos (gabapentina y perampanel), con mejoría clínica relevante. Conclusiones. Los pacientes con síndrome de piernas inquietas grave pueden suponer un reto diagnóstico y terapéutico, siendo fundamental el papel de diversas pruebas neurofisiológicas, como la polisomnografía nocturna o registro de actigrafía, para la evaluación integral del paciente. Son necesarias nuevas vías de tratamiento como alternativa a los fármacos dopaminérgicos tradicionales, que evitarían el denominado síndrome de aumentación y serían muy útiles en el tratamiento de pacientes farmacorresistentes.

Uso de perampanel en el síndrome de piernas inquietas refractario a dopaminérgicos

M. Luján Bonete, P. Giner Bayarri, N. Gil Galindo, B. Hoyo Rodrigo, G. Zalve Plaza, J. Moliner Ibáñez

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia.

Introducción. El síndrome de piernas inquietas (SPI) es un trastorno sensitivomotor con una considerable prevalencia e impacto en el patrón y calidad de sueño de los pacientes. Se ha ensayado recientemente el uso de perampanel (antagonista selectivo no competitivo del receptor AMPA de glutamato) como tratamiento del SPI idiopático, con evidencia tipo IV de su eficacia. Objetivo. Evaluar el uso de perampanel en pacientes diagnosticados de SPI idiopático refractario a fármacos dopaminérgicos (pramipe­xol, ropinirol, rotigotina). Pacientes y métodos. Estudio prospectivo abierto y multicéntrico con diez pacientes diagnosticados de SPI idiopático refractario a tratamiento con dopaminérgicos en las siguientes dosis: pramipexol, 1,4 mg/día; ropinirol, 4 mg/día; rotigotina, 2 mg/día. Se inició tratamiento con perampanel 2 mg/día (que puede aumentarse al mes a 4 mg/día) coadyuvante y se planteó seguimiento al mes y a los tres meses del inicio. Se analizó la eficacia del fármaco –reducción de al menos seis puntos en la International Restless Legs Scale (IRLS)–, la mejoría en la escala analógica visual de descanso nocturno, la tolerabilidad y la dosis media eficaz. Resultados. La muestra de diez pacientes estaba formada por cinco mujeres y cinco hombres, con una edad media de 55,2 años, un índice de masa corporal medio de 26,29, una puntuación media en la IRLS de 29,7 y una puntuación media de calidad de sueño en la escala analógica visual de 3,2. Conclusión. Son necesarias alternativas terapéuticas en pacientes con SPI refractarios, intolerancia a dopaminérgicos o que sufran el denominado síndrome de aumentación. Se ha propuesto la dicotomía en el papel de vías dopaminérgicas y glutamatérgicas en la fisiopatología del SPI.

Neuronopatía sensitivomotora de inicio facial

I. Teresí Copoví, E. Millet, V.E. Cortés, J.F. Vázquez, R. Vílchez, M.J. Humillas

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia.

Introducción. El síndrome de neuronopatía sensitivomotora de inicio facial se describe en 2006 como enfermedad de motoneurona de lenta progresión. Comienza con clínica sensitiva facial y posterior extensión ‘en capa’ por afectación bulbar y de motoneurona inferior en los miembros superiores. La alteración del reflejo corneal es un signo típico. Patogénicamente se han planteado mecanismos inmunológicos y neurodegenerativos, bien como variante de esclerosis lateral amiotrófica, bien como entidad propia dada la evidencia de degeneración de núcleos V, VII, XII de pares craneales. Se han descrito 38 casos. Caso clínico. Se revisa retrospectivamente la base de datos de nuestro hospital y se constata un único caso. Se revisa la historia clínica, pruebas de laboratorio (genética e inmunidad), resonancia magnética cerebral, biopsia de piel y estudio neurofisiológico, con valoración de electromiografía de cuatro regiones, electroneurografía, blink reflex y estimulación magnética transcraneal. El paciente presenta clínica de tres años de evolución de inicio con boca urente, progresivamente disfonía y disfagia, con posteriores parestesias hemifaciales y periorales. En la exploración se constata hipoestesia trigéminal izquierda, debilidad facial izquierda y de flexión cervical, desviación izquierda de la lengua y disfonía. No se aprecia trastorno sensitivo corporal, amiotrofías ni fasciculaciones. Resonancia magnética cerebral sin datos de motoneurona superior. Se constata pérdida de fibras por milímetro cuadrado en biopsia de piel. El estudio electrofisiológico muestra alteración de la vía aferente en el blink reflex, junto con hallazgos electromiográficos sugerentes de neuronopatía motora de gravedad decreciente en rostro caudal (denervación crónica en musculatura dependiente de núcleos bulbares y región cervical), sin afectación corticoespinal. Conclusiones. El síndrome de neuronopatía sensitivomotora de inicio facial es una entidad infrecuente que comparte síntomas iniciales con otros procesos de diversidad pronóstica; la clínica sugestiva y estudios electrofisiológicos con inclusión del blink reflex van a apoyar su diagnóstico.

Protocolo de 32 horas bed rest como nuevo criterio diagnóstico propuesto para hipersomnia idiopática

A.M. Martínez Puerto, E. Evangelista, A. Laura Rassu, C. Maeztu, D. de San Nicolás, C. Garnés

Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Vírgen de la Arrixaca; Murcia. Unidad de Trastornos del Sueño; Centro de Referencia Nacional de Narcolepsia e Hipersomnia; Hospital Gui de Chauliac; Montpellier, Francia.

Introducción. La hipersomnia idiopática es una enfermedad rara cuyos criterios diagnósticos, según la ICSD-3, se basan en somnolencia diurna excesiva superior a tres meses, ausencia de cataplejía, menos de dos entradas de sueño en REM (SOREMP) en el test de latencias múltiples (TLMS) o polisomnografía, y una latencia de sueño media ≤ 8 minutos en TLMS o un tiempo total de sueño ≥ 11 horas en polisomnografía de 24 horas. La ausencia de biomarcadores específicos, junto con la presencia de numerosos trastornos de sueño que pueden simular hipersomnia idiopática, empuja a buscar criterios más específicos para su diagnóstico, como el protocolo de 32 horas recientemente propuesto por el Centro de Referencia Nacional de Narcolepsia e Hipersomnia de Montpellier, Francia. Casos clínicos. Dos pacientes con somnolencia diurna excesiva, con latencias de sueño medias > 8 minutos en TLMS modificado y < 2 SOREMP, a los que se les realiza el protocolo de 32 horas. Dicho protocolo consiste en realizar una noche de polisomnografía, seguido de TLMS modificado en el que se despierta a los pacientes al minuto de dormirse, y 32 horas de registro (noche-día-noche) en el que el paciente puede dormir ad libitum y en condiciones estándares; se considera un diagnóstico de hipersomnia idiopática cuando se obtiene un tiempo de sueño ≥ 19/32 horas. En el primer paciente se obtiene un tiempo total de sueño de 15,5/24 horas y 22,3/32 horas, lo que apoya el diagnóstico de hipersomnia idiopática, mientras que en el segundo se obtiene 13,35/24 horas y 17,58/32 horas, es decir, positivo en el protocolo de 24 horas, pero no para el de 32 horas, lo que permite descartar el diagnóstico de hipersomnia idiopática. Conclusión. El protocolo de 32 horas frente al de 24 horas permite diferenciar una verdadera hipersomnia idiopática de otras causas de somnolencia diurna excesiva como, en este caso, una privación de sueño por trabajo a turnos, en las que el paciente duerme menos en la segunda noche.

Actividad asistencial en potenciales evocados de los residentes del Hospital Universitario Reina Sofía

A. Miró Andreu, L. García Alonso, C.P. Cárdenas Gómez, R. López Bernabé, J. Moreno Candel, F.A. Biec Alemán

Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Reina Sofía; Murcia. Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; Murcia. Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Morales Meseguer; Murcia.

Introducción. Los potenciales evocados son pruebas neurofisiológicas que se utilizan para valorar la integridad de las vías del sistema sensorial: acústico, visual y somatosensorial. Consiste en valorar la respuesta generada en el sistema nervioso central (potencial evocado) como respuesta a un estímulo conocido (acústico, luminoso o eléctrico, respectivamente). Son prueba no invasivas que aportan información funcional y objetiva. Pacientes y métodos. Durante el período de residencia, se recogieron de forma prospectiva y consecutiva todos los números de historial, datos clínicos de los pacientes, grado de responsabilidad en la realización y resultado de los potenciales evocados realizados por los residentes. El objetivo es analizar la actividad asistencial de los tres primeros residentes de neurofisiología clínica del hospital a través de un estudio retrospectivo y descriptivo de la actividad diaria realizada en los potenciales evocados. Resultados. Se recogieron un total de 294 potenciales evocados informados por los residentes: el 100% durante el cuarto año. Solo un 0,8% fueron informados con un nivel de responsabilidad 1 (sin supervisión), un 63,3% con un grado 2 (se realiza sin supervisión, pero el adjunto lo corrige) y un 35,6% con un grado 3 (lo realiza el adjunto y el residente observa). El 62,8% del total (n = 245) eran normales, y el 37,2% (n = 145), anormales. El estudio más frecuente fueron los potenciales evocados de tronco (56,5%), seguidos de los poten­ciales evocados visuales (34,7%), el electrorretinograma (24,3%) y los potenciales evocados somatosensoriales (8,8%). En los potenciales evocados de tronco se observó normalidad en un 62% y anormalidad en un 38%; en los potenciales evocados visuales, 41,2% frente a 58,8%; en el electrorretinograma, 56,8% frente a 43,2%, y en los potenciales evocados somatosensoriales, 84,6% frente a 15,4%. La anomalía más frecuente fue la disminución de amplitud de la onda P100 unilateral de los potenciales evocados visuales, seguido del aumento del umbral del potencial evocado de tronco a 50 dB.Conclusión. La actividad asistencial de los residentes de neurofisiología clínica del hospital es elevada, con un amplio abanico de pacientes y resultados de sus estudios, lo que apoya su correcta formación en la interpretación de los potenciales evocados.

Cambios de origen periférico en los potenciales evocados durante la monitorización intraoperatoria neurofisiológica en la cirugía de columna

A. Miró Andreu, J. López, R. López Bernabé, C.A. Carrasco Méndez, A. Martínez de Quintana, C.P. Gómez Cárdenas

Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Reina Sofía; Murcia. Servicio de Neurología; Stanford Medical Center; Palo Alto, California, Estados Unidos. Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Morales Meseguer; Murcia.

Introducción. La monitorización intra­operatoria neurofisiológica constituye un conjunto de técnicas que se utilizan de forma complementaria en la cirugía para evitar o disminuir el riesgo de déficit neurológico postoperatorio, permitiendo al cirujano realizar cirugías más agresivas aumentando la seguridad al paciente. Los cambios no sólo pueden aparecer como consecuencia de un daño central o medular, sino también por fallos técnicos, efecto de los anestésicos o daño de origen periférico. Caso clínico. Varón de 71 años, obeso y diabético, con debilidad en los miembros inferiores y dificultad para la marcha por estenosis moderada de canal (D10-L1). Remitido para fusión espinal posterior (D4-ilion) y laminectomía (D11-D12). Durante la cirugía se observó una reducción/desaparición de los potenciales evocados motores de los músculos psoas y tibial anterior del miembro inferior derecho. Se comprobó que no era un fallo técnico y, ante la persistencia de los cambios, se decidió el cierre y finalización en un segundo tiempo. Tras 48 horas, se retomó el procedimiento quirúrgico, con la reaparición del potencial evocado motor del psoas y tibial anterior previo a la incisión. Tras la inducción anestésica y antes del inicio de la cirugía, se registraron cambios significativos en las respuestas del potencial evocado somatosensorial, tanto corticales/subcorticales, como C7 y punto de Erb, tras estímulo del nervio mediano izquierdo. Se modificó la posición del miembro superior izquierdo, con recuperación inmediata y completa de las respuestas, pudiendo finalizar la cirugía. Conclusión. Los cambios registrados en los potenciales evocados motores del miembro inferior derecho durante la primera intervención son compatibles con una neuroapraxia del nervio femoral derecho. En el segundo tiempo quirúrgico, los cambios en los potenciales evocados somatosensoriales tras estímulo del miembro superior izquierdo son congruentes con una lesión del plexo braquial izquierdo. En ambos casos, estamos ante un paciente susceptible de lesión nerviosa por su patología de base, junto a las posturas anómalas propias de la cirugía. Resaltamos la importancia de la obtención de las respuestas basales antes/después de la colocación, así como el uso de otras derivaciones, para la localización de las posibles lesiones nerviosas.

Síndrome de Cornelia de Lange tipo 2 con evolución a síndrome de Lennox-Gastaut

C.A. Carrasco Méndez, A. Miró Andreu, C.P. Gómez Cárdenas, A. Martínez de Quintana, R. Lopez Bernabé, D. de San Nicolás

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Reina Sofía. Murcia.

Caso clínico. Niña de 6 años, en seguimiento por neuropediatría por encefalopatía epiléptica, anomalías congénitas, talla baja y retraso global del desarrollo, con mayor afectación en la comunicación y el lenguaje. En estudio genético presenta mutación del gen SMC1A y es diagnosticada de síndrome de Cornelia de Lange tipo 2. Clínicamente presenta crisis de predominio nocturno, a diario, consistentes en crisis tonicoclónicas generalizadas de menos de un minuto, que ceden espontáneamente. Además, ha presentado 4-5 crisis de caída brusca y otras desencadenadas por emociones consistentes en sonrisa inmotivada, mirada fija y sacudidas generalizadas. Se realiza estudio vídeo-EEG de larga duración con sueño nocturno, en el que se registran siete crisis de diferentes morfologías electroclínicas (tres tonicoautomáticas, dos tónicas y dos tonicoclónicas). Ondas lentas y anomalías epileptiformes generalizadas frontotemporales con incidencia moderada en la vigilia y marcada en sueño no REM. Exclusivamente durante el sueño no REM se identifican descargas de puntas rítmicas difusas de breve duración y descargas generalizadas de complejos polipunta-onda lenta. La actividad de fondo se observa en el límite bajo de la normalidad para la edad de la paciente y lentificada en relación con estudios previos. En función de los resultados neurofisiológicos y la evolución clínica, el diagnóstico se orienta hacia una encefalopatía epiléptica con evolución a síndrome de Lennox-Gastaut. Conclusión. El síndrome de Cornelia de Lange es un trastorno del desarrollo hereditario, con transmisión dominante, que se caracteriza por anomalías congénitas múltiples y retraso psicomotor. La incidencia de epilepsia en este síndrome es del 14-25%, siendo la focal el tipo más frecuente. En la mayoría de los casos, el pronóstico es favorable, responde al tratamiento con monoterapia y puede retirarse tras unos años de control completo de las crisis. A diferencia del resto, en este caso el curso ha sido desfavorable, con evolución a síndrome de Lennox-Gastaut y mal control de las crisis a pesar del tratamiento con tres fármacos antiepilépticos.

Actividad epileptiforme incidental en polisomnografía

C.A. Carrasco Méndez, A. Miró Andreu, R. López Bernabé, C.P. Gómez Cárdenas, A. Martínez de Quintana, F.A. Biec Alemán

Hospital General Universitario Reina Sofía. Murcia.

Caso clínico. Paciente de 14 años, con antecedentes de trastorno por déficit de atención/hiperactividad, que presenta somniloquia y episodios en los que abre los ojos, se sienta en la cama durante unos segundos y después vuelve a conciliar el sueño. No recuerda nada de lo sucedido durante dichos episodios. Le ocurre desde hace años. Remitido para estudio con sospecha de parasomnia. Se realiza videopolisomnografía completa y vigilada de sueño nocturno utilizando sistema de registro digital, monitorizando señales de EEG, EOG, EMG del mentón, ECG, flujo de aire mediante cánula nasal y termopar nasobucal, esfuerzo respiratorio torácico y abdominal, pulsioximetría, posición corporal, ronquido y movimiento de piernas, con registro de vídeo y audio. Durante la vigilia relajada y durante el sueño superficial (fase N1 y N2), el paciente presenta persistentes descargas de actividad epileptiforme (ondas agudas y complejos punta-onda de gran voltaje) sobre ambas áreas occipitales, sin ninguna manifestación clínica en el registro de vídeo. Hallazgos sugerentes de epilepsia occipital benigna de la Infancia. Síndrome de apnea/hipopnea del sueño de grado leve. Parasomnia no REM. Trastorno del despertar emergiendo de sueño no REM.

Trastornos del sueño y epilepsia en la población pediátrica de la Región de Murcia sometida a polisomnografía nocturna: estudio retrospectivo 

A. Miró Andreu, C.A. Carrasco Méndez, L. García Alonso, R. López Bernabé, F.A. Biec Alemán, M.C. Maeztu Sardiña

Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Reina Sofía; Murcia. Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; Murcia. Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Morales Meseguer; Murcia.

Introducción. El sueño es el proceso activo en el que más horas invierte la población infantil. Se ha demostrado que la presencia de trastornos del sueño durante la infancia dificulta el correcto desarrollo físico, psíquico, intelectual y neurológico del niño. La prueba de referencia para su diagnóstico es la polisomnografía (PSG). Actualmente, los trastornos respiratorios durante el sueño son los más frecuentes: concretamente, la roncopatía simple, cuya prevalencia es de un 7,45%, seguida del síndrome de apnea/hipopnea del sueño (SAHS), con un 1-4%. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo y descriptivo cuyo objetivo es caracterizar epidemiológica, clínica y polisomnográficamente a los pacientes pediátricos de la Región de Murcia sometidos a una PSG entre 2016 y 2018. Resultados. Se recogieron un total de 119 pacientes de 0 a 11 años de edad, remitidos desde el Servicio de Otorrinolaringología, Neumología o Neurología Infantil. El motivo de consulta más frecuente fueron los ronquidos con sospecha de SAHS. Hasta un 47% de los pacientes no presentaban ningún antecedente médico de interés, siendo el asma el antecedente médico más frecuente (6,7%). Tras la exploración física de los pacientes se dedujo que el grado de hipertrofia amigdalar más descrito, según la clasificación de Brodsky, fue el III (n = 28), caracterizado por sobrepasar los límites de los pilares amigdalinos, mientras que el ronquido (13%) y la apnea visualizada (10%) fueron los datos clínicos más relatados por los padres. Un total de 36 pacientes mostraron una PSG dentro de la normalidad (30,2%) frente a 83 pacientes con una PSG anormal (69,8%), siendo el SAHS de grado leve el diagnóstico más frecuente. El segundo diagnóstico más repetido fue el síndrome del movimiento periódico de las piernas. Hasta cuatro pacientes (3,3%) fueron diagnosticados de forma casual de actividad epileptiforme, registrándose en dos de ellos complejos punta-onda generalizados sin correlato clínico. Conclusión. Queremos resaltar la importancia de la realización de una PSG nocturna y completa, puesto que es el estudio previo y decisivo para las intervenciones quirúrgicas otorrinolaringológicas. Además, debe enfatizarse la existencia de diagnósticos incidentales de patologías neurológicas, cardíacas o respiratorias de gravedad sin sospecha clínica previa, cuyo diagnóstico no podría alcanzarse a través de un poligrafía respiratoria.

Tumor cerebral de pronóstico desfavorable que imita la evolución inicial de encefalitis aguda de origen vírico/inflamatorio

C.P. Gómez Cárdenas, A. Miró Andreu, C. Carrasco Méndez

Hospital Universitario Reina Sofía. Murcia.

Introducción. La presentación clínica de los tumores del sistema nervioso central varía con la localización y la velocidad de crecimiento, pudiendo tener un comienzo súbito o progresivo. Los síntomas generales iniciales pueden confundir el diagnóstico, incluso apoyándose en pruebas complementarias. Las lesiones cerebrales extensas, ya sean infiltrativas o inflamatorias, pueden producir un aumento en la epileptogenicidad e inducir la aparición de un patrón de descargas epileptiformes periódicas lateralizadas. Por ello, se presenta un caso en el que se planteó una sospecha inicial de encefalitis aguda de origen vírico o autoinmune, existiendo una lesión infiltrativa subyacente. Caso clínico. Varón de 69 años, sano, que cursó con síndrome confusional agudo y convulsión tonicoclónica generalizada al bajar de un avión proveniente de Nueva York. Exploración neurológica normal sin focalidad, y como único dato, fluctuación del estado de conciencia, pasando de estupor a Glasgow 15/15. La tomografía de cráneo y la punción lumbar con citobioquímica fueron normales. El electroencefalograma mostró descargas epileptiformes periódicas lateralizadas en el hemisferio derecho sobre una actividad cerebral de fondo lentificada bilateralmente. Una resonancia magnética cerebral evidenció una extensa lesión hemisférica derecha corticosubcortical difusa. Se inició tratamiento con fármacos antiepilépticos, soporte vital básico, profilaxis con antivirales, sedantes y corticoterapia con alta sospecha de encefalitis hemisférica. No evolucionó de forma favorable, persistiendo con fluctuaciones del estado de conciencia, agresividad e irritabilidad. Se realizó una nueva resonancia cerebral y PET-TAC, que evidenciaron una extensa lesión parenquimatosa hemisférica derecha, sugestiva de lesión tumoral de estirpe glial y alto grado. Biopsia cerebral compatible con glioblastoma de alto grado y mal pronóstico, ya que se considera una lesión irresecable. Fallece a los tres meses del inicio del cuadro en cuidados paliativos. Conclusión. La evolución silenciosa y la inespecificidad de los síntomas asociados al glioblastoma retardan el diagnostico al simular en ocasiones otras patologías del sistema nervioso central.

Atrofia muscular espinal escapuloperoneal o síndrome de Davidenkow

A. Miró Andreu, C.A. Carrasco Méndez, P. Sánchez Ayaso, A. Martínez de Quintana, R. López Bernabé, F.A. Biec Alemán

Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Reina Sofía; Murcia. Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Morales Meseguer; Murcia.

Introducción. La atrofia muscular espinal escapuloperoneal o síndrome de Davidenkow es una entidad poco conocida, que se solapa clínica y genéticamente con dos grandes patologías neuromusculares: la atrofia muscular espinal y la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Suele aparecer en la infancia o en la edad adulta y clínicamente cursa con una marcada debilidad y atrofia muscular, de distribución proximal en miembros superiores y distal en miembros inferiores. Los pacientes muestran una debilidad escapular, que genera incapacidad para la abducción de los brazos, y presencia de escápula alada, junto con la afectación distal, que produce debilidad para la dorsiflexión de los pies con incapacidad para la marcha de talones. Puede asociar alteraciones óseas, sensitivas distales o afectación laríngea. Su diagnóstico es clínico, con confirmación neurofisiológica, genética o anatomopatológica. Caso clínico. Varón de 37 años, de profesión camarero, remitido desde Neurología por presentar debilidad muscular y atrofia progresiva desde hace dos años en ambas regiones escapulares, que le incapacita completamente para la elevación de los miembros superiores. Afirma que su hijo de 8 años ha comenzado con síntomas similares. En la exploración física se observan unos pares craneales y movilidad facial conservada, con importante atrofia y debilidad en deltoides (4–/5), pectoral (4/5), bíceps (4/5) y tibial anterior (4+/5), y el resto de musculatura explorada fue normal (5/5), además de escápula alada bilateral y dificultad para la marcha de talones. Reflejos osteotendinosos pequeños, pero simétricos, con ausencia de alteraciones sensitivas. La resonancia magnética de miembros inferiores muestra una atrofia grasa de los tibiales anteriores, extensores largos de los dedos, rectos anteriores, vasto medial y semimembranoso izquierdo. Los estudios neurofisiológicos muestran escasa actividad espontánea en el músculo infraespinoso derecho, dorsal ancho izquierdo y tibiales anteriores bilaterales, con presencia de potenciales de unidad motora de morfología polifásica, de amplitud y duración aumentada en ambos tibiales anteriores, lo que junto con la clínica del paciente es sugestivo de atrofia muscular espinal escapuloperoneal. Actualmente permanece a la espera del estudio genético. Conclusión. La atrofia muscular espinal escapuloperoneal es una entidad con muy pocos casos descritos y en continuo debate acerca de su clasificación debido a su origen miopático y, en ocasiones, también neuropático, así como su solapamiento con otras entidades. Queremos resaltar la importancia y rapidez de los estudios neurofisiológicos en el diagnóstico precoz de esta entidad.

Neuropatías periféricas poco frecuentes

C.P. Gómez Cárdenas, C. Carrasco Méndez, A. Miró Andreu

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Reina Sofía. Murcia.

Introducción. La neuropatía aislada del nervio cutáneo antebraquial lateral o medial es poco frecuente, ocasionalmente vinculada a lesiones traumáticas, fracturas, síndromes compartimentales o iatrogénica sobre el trayecto anatómico de dichos nervios. Se presentan dos casos de lesión axonal de nervio antebraquial cutáneo lateral y nervio antebraquial cutáneo medial. Casos clínicos. Caso 1: paciente remitido para electromiografía de la extremidad superior derecha. Refería un cuadro de dolor neuropático en la fosa antecubital, parestesias e hipoestesia en la región ventral del antebrazo derecho. Sufrió rotura traumática de tendón del músculo bíceps braquial derecho, intervenido, con evolución favorable en cuanto a función motora, pero persistiendo hipoestesia y parestesia en la región anterolateral del antebrazo. Se realizó electroneurografía sensitiva y motora de los nervios mediano, cubital y radial derechos, normales, y se evidenció ausencia de potencial sensitivo evocado del nervio antebraquial cutáneo lateral derecho, conservando dentro de la normalidad el potencial sensitivo evocado del nervio antebraquial cutáneo lateral izquierdo. Caso 2: paciente remitida para estudio electromiográfico por clínica de hipoestesia en la región ventromedial del antebrazo, conservando fuerza distal y proximal de la extremidad superior normal, tras haber cursado con lesión traumática en la porción distal del húmero y proximal del cúbito. La electroneurografía sensitiva evidenció una reducción de amplitud en el potencial sensitivo evocado del nervio antebraquial cutáneo medial del antebrazo afectado, que condicionaba una asimetría significativa en comparación con el contralateral sano; resto de la exploración, normal. Conclusión. El nervio antebraquial cutáneo lateral es una rama terminal sensitiva del nervio musculocutáneo y el antebraquial cutáneo medial se origina en el tronco medial, descendiendo a través del antebrazo en planos cercanos a la arteria y vena braquial. Ambos nervios dan la sensibilidad a la región lateral y medial del antebrazo, respectivamente. La neuropatía de estos nervios es poco frecuente y de pronóstico favorable, y usualmente se vincula a lesiones traumáticas o por cercanía a zonas de venopunción.

Monitorización intraoperatoria en cirugía de abordaje cervical

N. Torres Caño, T. Oviedo Montés, M. Roldán Gómez, L. Gómez Diago, R. Chilet Chilet, A. Mazzillo Ricaurte

Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Francesc de Borja; Gandía, Valencia. Servicio de Anestesiología y Reanimación; Hospital Sant Joan de Déu; Barcelona. Servicio de Neurofisiología Clínica; Hospital Universitario Doctor Peset; Valencia.

Introducción. La monitorización de nervio vago, laríngeo recurrente y espinal permite asegurar la integridad nerviosa en cirugía de abordaje cervical. El mapeo y la monitorización continua hacen posible la identificación visual y la evaluación de la señal y de las causas posibles en caso de pérdida de respuesta.Desarrollo. El método más frecuentemente utilizado, y el que se realiza en nuestros hospitales, es mediante electrodos de superficie colocados en el tubo endotraqueal, debido a la facilidad de montaje. El mapeo y monitorización se realiza mediante estímulo nervioso directo con la técnica V1/R1/R2/V2, estimulación eléctrica transcraneal y registro electromiográfico continuo. La monitorización continua del nervio vago aumenta la seguridad y permite detectar de forma inmediata las variaciones de señal. Se deben tener en cuenta los posible falsos positivos y negativos durante la monitorización, así como las consideraciones anestésicas adecuadas. Una alternativa para evitar los posibles falsos negativos por el mal contacto de los electrodos de superficie es la colocación de electrodos de aguja/hook-wire en las cuerdas vocales o en los músculos tiroaritenoideos. Conclusiones. La monitorización nerviosa intraoperatoria ofrece información continua en tiempo real y permite la identificación de las diferentes estructuras, para asegurar la integridad nerviosa y poder dar un pronóstico preciso. Asimismo, es necesaria la colaboración entre los distintos es­pecialistas para conseguir un control adecuado del paciente.

42.ª Reunión de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia

Xàtiva, 16 de Junio de 2017

1-NEUROPATÍA AGUDA DEL NERVIO CIÁTICO TRAS ISQUEMIA ARTERIAL EN PACIENTE CON POLINEUROPATÍA SENSITIVO-MOTORA SIMÉTRICA PREVIA.

P. González Uriel, J. M. Fernández Rodríguez

Hospital Universitario Lucus Augusti. Hospital Xeral de Vigo

Introducción. La isquemia arterial aguda es un síndrome clínico producido por la interrupción brusca del aporte sanguíneo en un determinado territorio. Su aparición en miembros inferiores (MMII) no es infrecuente. Existen causas intrínsecas y extrínsecas. Entre las intrínsecas se encuentran las embolias, las trombosis y la hipercoagulabilidad. Mientras que entre las extrínsecas están los traumatismos y las compresiones.

Material y métodos. A continuación, se expone el caso clínico de un varón de 76 años, con fibrilación auricular anticoagulada con Sintrom y DM tipo II, que ingresó por cuadro de dolor, palidez, parestesias  y ausencia de pulso en miembro inferior derecho (MID), sugestivo de isquemia arterial aguda. El cuadro se resolvió con tratamiento conservador, quedando paresia residual severa en músculos dependientes del nervio ciático poplíteo.

Resultados. El estudio electroneurográfico (ENG), 14 días después del episodio de isquemia aguda evidenció respuestas sensitivas en MMII no evocables, mientras que en miembros superiores presentaron leve lentificación con amplitudes conservadas. Las conducciones motoras mostraron lentificaciones leves el tibiales posteriores y peroneo profundo derecho, con amplitudes conservadas, salvo en el último, donde estaban muy disminuidas. En MMSS, leve lentificación de las velocidades de conducción con amplitudes conservadas.

El estudio EMG en MID objetivó denervación aguda leve-moderada en forma de ondas positivas en tibial anterior, tibial posterior, gemelo medial y adductor del hallucis. Y silencio eléctrico en músculos dependientes del nervio femoral y  obturador y paravertebrales de L3 a S1.

El estudio mediante PESS desde tibial posterior derecho, no recogió respuestas corticales.

Conclusiones. El examen electromiográfico en este paciente permitió establecer el diagnóstico de polineuropatía sensitivo-motora simétrica, y la presencia sobreañadida, a raíz de la isquemia aguda de intensidad leve, de daño en el nervio ciático en forma de axonotmesis, que no se consiguió esclarecer mediante otras exploraciones físicas ni pruebas de imagen.

2- PECULIARIDADES DE LOS ESTUDIOS NEUROGRÁFICOS PRECOCES EN LAS VASCULITIS AGUDAS.

C. M. Garnés Sánchez, P. de Mingo Casado, M. V. Sáez Gallego, S. Ortigosa Gómez, A. Miró Andreu, D. de San Nicolás Fuertes

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca

Hospital Universitario Reina Sofía

Introducción. El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis sistémica caracterizada por eosinofilia, asma e inflamación de vasos de mediano-pequeño tamaño. La neuropatía periférica aparece frecuentemente (80-90%), debida a la isquemia de los vasa nervorum.

Material y métodos. Varón de 66 años, con antecedentes de rinitis y asma bronquial alérgica, ingresó por cuadro de debilidad global progresiva y mialgias de predominio en miembros inferiores en los últimos 10 días. Exploración física: posas 3/5, tibiales anteriores 3/5, extensores del primer dedo 3/5 y tibiales posteriores 4/5, abolición de reflejos aquíleos, hipoestesia algésica y vibratoria en extremidades inferiores. Resultados. Estudio neurofisiológico el día del ingreso: reducción significativa de amplitudes de potenciales motores evocados en peroneal y tibial posterior de ambos lados al estimular en localización proximal. Se inició tratamiento con Inmunoglobulinas. Analítica: eosinofilia (45.3%), c-ANCA 4.4 U/Ml, P-ANCA 47 U/Ml. Se repitió estudio neurofisiológico el noveno día: significativa reducción de amplitudes de potenciales sensitivos y motores de extremidades inferiores y velocidades de conducción en límites bajos o levemente reducidas en miembros superiores. Se inició tratamiento con corticoides e inmunosupresores, con mejoría de la fuerza y persistencia de las disestesias en pies.

Conclusiones. Presentamos un caso con neurografía similar a la descrita en la bibliografía, con presencia inicial de reducciones de amplitud del CMAP localizadas en sitios de lesión no habitual, que a los 9 días desaparecieron, dando paso a una reducción en la amplitud del CMAP proximal y distal. Posiblemente estos “pseudobloqueos” correspondan a edematización axonal previa a la degeneración. Diferenciar la desmielinización focal del bloqueo axonal en vasculitis sistémicas puede ser imposible precozmente, siendo imprescindible la realización de estudios seriados para establecer la aparición de degeneración walleriana, dadas sus implicaciones diagnósticas y pronósticas.

3-NEUROFIBROMATOSIS TIPO I Y POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS. DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS EN UN CASO CLÍNICO Y SU CORRELACIÓN CON LA NEUROIMAGEN.

I. Barreda Altaba , M. J. Estarelles Marco, J. V. Orenga Orenga, D. Elianda Leal Galicia, R. López García

Servicio de Neurofisiología Clínica.Hospital General Universitari de Castelló

Introducción. la neurofibromatosis tipo I es una enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante, de carácter multisistémico, que afecta a 1 de cada 3000 nacimientos cada año. Afecta a la piel, huesos y también al sistema nervioso, tanto central como periférico.
Material y métodos. presentamos el caso de una paciente de 5 años con neurofibromatosis tipo I, remitida para la realización de PEAT por retraso en la adquisición del lenguaje, para descartar hipoacusia.
Resultados: los PEAT estaban alterados con estímulo desde el lado derecho, donde se observa una ausencia de las ondas I y III al estimular tanto a 85 como a 105 dBnHL y con umbral auditivo alterado. El estudio de imagen mediante resonancia magnética presentaba lesiones de hiperintensidad de señal que afectaban a la sustancia blanca de la hemiprotuberancia derecha, pedúnculo cerebeloso medio y hemisferio cerebeloso derecho y en menor medida al hemisferio cerebeloso contralateral y globo pálido derecho. Estos hallazgos son compatibles con áreas de vacuolización de la mielina en el contexto de neurofibromatosis tipo I.
Conclusiones. Los estudios mediante PEAT en niños con neurofibromatosis tipo I son escasos y no suelen estar alterados. Presentamos un caso en el cual existe correlación entre los hallazgos radiológicos y neurofisiológicos (PEAT). Los potenciales evocados son útiles en la evaluación de las alteraciones de estos pacientes a nivel del sistema nervioso central, al añadir información funcional al estudio de imagen.

4-ENCEFALOCELE COMO CAUSA DE EPILEPSIA: A PROPÓSITO DE CUATRO CASOS

I. Teresí Copoví, P. Rubio Sánchez, C. Valentín Martínez Ramírez, T. Torres Aznar, I. Toledo Samper, V. E. Villanueva Haba

Servicio de Neurofisiología Clínica, EEG Hospital Universitari i Politècnic la Fe València.

Introducción. El encefalocele del polo temporal (ET) puede ser una causa de epilepsia temporal refractaria (ETR). La mejora en la resolución de la RMN ha permitido el diagnóstico de lesiones en pacientes con ETR cuyas RMN anteriores eran normales. Estudios actuales plantean que la resección del encefalocele puede ser un tratamiento de la epilepsia.
Material y métodos. Realizamos la revisión retrospectiva de 4 pacientes con ETR y ET a los que se les realizó intervención quirúrgica de la lesión tras la realización de estudio con RMN 3T, EEG scalp y monitorización VEEG prolongada. Además, se realizaron estudios pre-quirúrgicos invasivos como estereoencefalografía (SEEG) y subdurales. En dos pacientes la resección fue guiada por electrocorticografía (ECoG) intraoperatoria.
Resultados. Los cuatro pacientes (tres varones y una mujer de edades comprendidas entre 11 y 45 años) fueron diagnosticados de ETR. La semiología de las crisis consistía en crisis parciales complejas y secundariamente generalizadas. En la RMN 3T se encontró ET en región temporal, dos izquierdos y dos derechos. La monitorización VEEG mostró actividad epileptiforme tanto ictal como interictal en regiones temporales (nº1: temporal izquierda; nº2: temporal izquierda; nº3: Bitemporal derecho>izquierdo; nº4 centro-temporal derecha). El SEEG fue localizador en dos pacientes (nº 1 y 3), al igual que los electrodos subdurales (nº2). Los cuatro pacientes fueron intervenidos planteándose una resección temporal individualizada. La ECoG intraoperatoria pre-resección (Nº1 y4) mostró descargas epileptifomes intercríticas (DEI) en la zona explorada y se hizo una resección de lóbulo temporal individualizada respetando hipocampo y amígdala. De los cuatro pacientes, solo a los que se les realizó ECoG intraoperatoria tienen una clasificación Engel Ia.
Conclusiones. La ECoG intraoperatoria es una prueba útil para detectar DEI y apoyar la delimitación de la zona a resecar de forma individualizada y así, contribuir a un mejor control de la ETR.

5-NARCOLEPSIA TIPO 2 EN PACIENTE INFANTIL

C. A. Carrasco Méndez, A. Miró Andreu, J. Moreno Candel, C. Maeztu Sardiña, D. De San Nicolás Fuertes, M. R. Domingo Jiménez

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario Reina Sofía, Murcia y Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital General Morales Meseguer, Murcia.

Introducción. Escolar de 10 años remitido desde Neuropediatría por excesiva somnolencia diurna (ESD). Materiales y métodos. En la entrevista dirigida a patología del sueño la familia relata episodios de sueño irrefrenables de más de 3 meses de evolución desencadenados tanto con actividades diarias monótonas como en situaciones estresantes. El paciente presenta un sueño nocturno de 9 a 10 horas con necesidad de siestas diarias de 2 horas de duración. Concilia bien el sueño, suele dormir sin interrupciones y presenta sensación de sueño no reparador con dificultad para despertarse. Niega síntomas de cataplejía, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas, hipnopompicas, ni otra clínica compatible con otros trastornos del sueño. Mostró una puntuación de 15 puntos en la Escala de Epworth, y de 12 puntos en la Escala de Ullanlinna.

Resultados. En la video- Polisomnografía nocturna (v-PSG) se observó una latencia al sueño REM de 3.9 minutos (SOREMP). A la mañana siguiente se realizó el Test de Latencias Múltiples (TLMS) que mostró una latencia media al sueño menor de 8 minutos y la presencia de 4 fases REM en las 5 siestas realizadas. Tras descartar la existencia de otra patología médica que justifique la clínica, el paciente fue diagnosticado de Narcolepsia tipo 2, realizándose la tipificación HLA de baja resolución donde presenta los alelos DQB1*06:02 y DQA1*01:02, ambos asociados a narcolepsia. Se inició tratamiento con Modafinilo con respuesta adecuada.

Conclusión. Queremos resaltar la importancia de un diagnostico precoz de la narcolepsia, especialmente en pacientes adolescentes por las importantes consecuencias sociales y ambientales que esta tiene. Para su diagnóstico es imprescindible la realización de una v-PSG y un TLMS a la mañana siguiente.

6-ACTIVIDAD ASISTENCIAL EN ELECTRONEUROGRAFÍA (ENG) Y ELECTROMIOGRAFÍA (EMG) DE LOS RESIDENTES DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA.

A.Miró Andreu, L. García Alonso, C.P. Cárdenas Gómez, C.A Carrasco Méndez, R. López Bernabé, J. Moreno Candel

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario Reina Sofía de Murcia

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Molina de Segura de Murcia

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Vega Baja de Orihuela

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario Morales Meseguer de Murcia

Introducción. La electroneurografía (ENG) y la electromiografía (EMG) son pruebas funcionales utilizadas para el estudio del sistema neuromuscular y sus patologías. Son consideradas una extensión de la exploración física neurológica.

Material y métodos. Durante el periodo de residencia, se recogieron de forma prospectiva y consecutiva todos los números de historia, datos clínicos de los pacientes, grado de responsabilidad en la realización y resultado de la EMG realizada por los residentes. El objetivo es analizar la actividad asistencial de los tres primeros Residentes de Neurofisiología Clínica del HURS a través de un estudio retrospectivo y descriptivo de la actividad diaria realizada en EMG.

Resultados. Se recogieron un total de 1648 EMG informados por los residentes: el 93.77% (1545) fueron realizados durante el tercer año de residencia, mientras que solo un 6.23% (108) fueron realizados durante el cuarto año. Solo un 1% fueron informados con un nivel de responsabilidad 1 (sin supervisión), un 58% con un grado 2 (se realiza sin supervisión pero el adjunto lo corrige), y un 41% con un grado 3 (lo realiza el adjunto y el residente observa). El 32.7% (538) eran normales y el 67.3% (1110) anormales. El diagnóstico más frecuente con un 14.05% (156) fue la mononeuropatía del N. Mediano en el túnel del carpo, seguido de la polineuropatía con un 11.35% (126), donde la de origen diabético es la más frecuente. En las mononeuropatías, la segunda más frecuente es la de N. Cubital en codo 3.88% (43), seguida del N. Facial 2.7% (30). El diagnóstico de radiculopatía presentó una incidencia de un 15% (166), siendo C6 (13) y L5 (65) las regiones cervical y lumbar más frecuentes, respectivamente. De los 1648 pacientes, un 14% (213) fueron tratados con Toxina Botulínica guiada con EMG.

Conclusión. La actividad asistencial de los Residentes de Neurofisiología Clínica del HURS es elevada, presentado un amplio abanico de pacientes y resultados de sus estudios, que apoya su correcta formación en la interpretación del EMG.

7-TRASTORNO DE CONDUCTA DEL SUEÑO REM (TCSR) Y ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

A.Miró Andreu, C.M. Garnés Sánchez , R. López Bernabé, M.L. Rodríguez Llopis, C. A. Carrasco Méndez, M.C. Maeztu Sardiña

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario Reina Sofía de Murcia

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario Morales Meseguer de Murcia

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia

Introducción. El TCSR es una parasomnia, poco frecuente, recogida en la 3ª Edición de la Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño (ICSD-3), caracterizada por la presencia de episodios repetidos de vocalización o comportamientos motores complejos ocurridos durante la fase REM, junto a la ausencia de atonía característica de esta fase, requiriendo de un estudio video-Polisomnográfico (v-PSG) para su diagnóstico. Muchos autores, afirman que puede valorarse como clínica prodrómica de los síntomas cognitivos o motores de las α-sinucleinopatías, entre las que se encuentran la Enfermedad de Parkinson, la Demencia por Cuerpo de Lewy, la Atrofia Multisistémica…etc.

Material y métodos. Realizamos un estudio retrospectivo y observacional en el que se seleccionaron todos los pacientes diagnosticados de TCSR en el laboratorio de sueño del Hospital Universitario Reina Sofía en los últimos 10 años (n=35). El objetivo fue analizar los hallazgos polisomnográficos y las características clínicas de los pacientes.

Resultados. Observamos una marcada prevalencia entre los varones, con una relación 1:4, y una edad media de aparición de 70.8 años. El 46% de los pacientes asoció una enfermedad neurodegenerativa, siendo las más frecuentes la Enfermedad de Parkinson/Parkinson plus (35%) y la Demencia por Cuerpos de Lewy (35%), seguido de la Atrofia Multisistémica (17%) y de la Demencia vascular (11%). Solo 4 pacientes fueron diagnosticados de TCSR de forma previa a la enfermedad neurodegenerativa, con una media de 1 año y medio de antelación. El hallazgo polisomnográfico más frecuente fue la ausencia de atonía en fase REM sin movimientos o vocalizaciones apreciables.

Conclusiones. Apoyar la asociación establecida por otros autores entre el TCSR y las α-sinucleinopatías. Sería de gran valor clínico el diagnóstico del TCSR antes de la aparición de los síntomas de la enfermedad neurodegenerativa, permitiendo un seguimiento y valoración del paciente orientado a la sospecha de una futura enfermedad neurodegenerativa.

8.NEUROPATÍA AGUDA SENSITIVO-MOTORA AXONAL (AMSA). A PROPÓSITO DE UN CASO

A.Miró Andreu, L. García Alonso, J. Moreno Candel, R. López Bernabé, C.P. Gómez Cárdenas, M.C. Maeztu Sardiña

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario Reina Sofía de Murcia

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario Morales Meseguer de Murcia

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Vega Baja de Orihuela

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Molina de Segura de Murcia

Introducción. La AMSAN es una neuropatía rara de origen autoinmune clasificada como la variante axonal de afectación sensitivo-motora del Síndrome de Guillain- Barré. En la mayoría de los casos existe un antecedente infeccioso, siendo el más frecuente el Campylobacter Jejuni. Suele comenzar con debilidad distal aguda, síntomas sensitivos y arreflexia. Los estudios electroneurográficos (ENG) y electromiográficos (EMG) son básicos para su diagnóstico. Es la variante de peor pronóstico debido mayor gravedad clínica y lenta recuperación.

Materiales y Métodos. Mujer de 86 años ingresada a cargo de Neurología por debilidad en miembros inferiores de inicio agudo. Es hipertensa, diabética, dislipémica y con fibrilación auricular. La paciente afirmó haber sufrido una bronquitis hacía 20 días. En la exploración física mostró una fuerza 4/5 en los miembros superiores, y 3/5 en los miembros inferiores acompañado de arreflexia generalizada. No presentaba alteraciones sensitivas.

Resultados. Los estudios neurofisiológicos se realizaron el decimosegundo y vigesimoctavo día. La ENG mostró una marcada disminución de la amplitud de los potenciales evocados sensitivos (NN. Mediano y Cubital) y motores (NN. Tibial Posterior y Peroneal Común), con ausencia de los potenciales evocados sensitivos de miembros inferiores (NN. Sural y Peroneal Superficial) y ausencia del reflejo H. También se observaron ligeras caídas de la velocidad de conducción sensitiva en miembros superiores (NN. Mediano y Cubital), que no cumplían criterios de desmielinización. En la EMG se observó abundante actividad espontánea con aumento de los potenciales de morfología polifásica, de duración breve y amplitud normal intercalados con otros de amplitud y duración aumentada. Además de una severa pérdida de unidades motoras, tanto en musculatura proximal como distal. Conclusión. Describimos un caso típico de una paciente con AMSAN debido a su baja frecuencia, queriendo resaltar la importancia de los estudios neurofisiológicos en el diagnóstico definitivo y evolución.

9.VARIABILIDAD AUTONÓMICA PAROXÍSTICA COMO PRESENTACIÓN DE CRISIS NEONATALES

M. Luján Bonete, A. Martínez De la Ossa Vela, M. Vicente Rasoamalala, P. Giner Bayarri, G. Zalve Plaza

Hospital Universitario Dr. Peset (Valencia)

Hospital Universitario Vall d`Hebrón (Barcelona)

Introducción. La identificación de crisis en el neonato supone un reto para el personal sanitario por su aparición de forma frecuentemente subclínica, siendo el V-EEG una técnica fundamental para un diagnóstico y tratamiento precoces. Presentamos el caso de un recién nacido de 36+3 semanas de gestación con episodios de taquicardia paroxística como principal expresión de crisis neonatales secundarias a una extensa lesión isquémica en territorio de ACM derecha.

Material y Métodos. Exponemos la historia clínica de un caso atendido en la UCI Neonatal del H. Univ. Vall d`Hebrón valiéndonos asimismo de una revisión bibliográfica acerca de la expresión clínica de las crisis neonatales como cambios paroxísticos en los signos vitales (frecuencia cardíaca, saturación arterial de O2, tensión arterial) y el rendimiento diagnóstico del V-EEG en estos casos.

Resultados. Se nos consulta desde la UCI neonatal por un recién nacido de 36+3 SG con clínica de paroxismos de taquicardia, quejido respiratorio esporádico y episodios de desaturación arterial con hipotonía generalizada. En la exploración V-EEG se objetiva una actividad de fondo asimétrica con electrodecremento en regiones centro –temporales derechas y crisis ipsilaterales con actividad delta rítmica y ondas agudas que desaparecen con la administración de fenobarbital. La única expresión clínica observada durante las mismas es la aparición de rachas de taquicardia a 150 lpm. El resto de pruebas resultan normales hasta que en una RM Cerebral posterior se evidencia un infarto extenso en territorio de ACM derecha. En la evolución se observa una notable mejoría electroclínica siendo alta con tratamiento antiepiléptico (Levetiracetam).

Conclusiones. La detección de crisis en el período neonatal, en especial las no convulsivas, sigue siendo un reto para los especialistas, incluso con instrumentos como el aEEG. No obstante, ante una variabilidad autonómica excesiva y no filiada, el V-EEG puede ser una herramienta de utilidad.

10.STATUS EPILEPTICUS DE AUSENCIA DE NOVO DE INICIO TARDÍO PRECIPITADO POR EL TRATAMIENTO ORAL CON CEFUROXIMA

A. Paramio Paz, A. López Delgado, P. Bosque Varela, E. Orozco Sevilla

C. Pía Martínez, J. L. Fernández-Torre

Hospital Universitario Marqués de Valdecilla

Introducción. Durante los últimos 15 años, muchas investigaciones clínicas han prestado atención al potencial efecto neurotóxico del tratamiento intravenoso con cefalosporinas. Así, el uso endovenoso de cefepima, ceftriaxona y cefazolina se ha asociado con episodios confusionales de origen epiléptico que constituyen una condición denominada status epilepticus de ausencia de novo de inicio tardío (DNASLO). Presentamos el primer caso de DNASLO precipitado por tratamiento oral con cefuroxima.
Material y métodos. Mujer de 79 años de edad, independiente para las actividades de la vida diaria, sin antecedentes de epilepsia, que ingresa en nuestro hospital por un cuadro progresivo de alteración del comportamiento y desorientación de 48 horas de evolución. En el contexto de una otitis media aguda había iniciado tratamiento con cefuroxima oral una semana antes. En la exploración neurológica, la paciente estaba confusa y desorientada en el tiempo, con un discurso espontáneo pobre y presentaba temblor leve en ambos miembros superiores. No se observaron déficits focales motores ni sensitivos. Las pruebas de laboratorio incluyendo la función renal y la tomografía computarizada cerebral fueron normales. El video-electroencefalograma (v-EEG) urgente reveló frecuentes y recurrentes paroxismos generalizados de complejos de punta-onda compatibles con el diagnóstico de DNASLO.
Resultados. Se suspendió la cefuroxima y se inició tratamiento intravenoso con levetiracetam (1000 mg / día) y veinticuatro horas más tarde, la paciente recuperó su estado mental. En los días siguientes, un segundo V-EEG fue normal.
Conclusiones. El tratamiento oral con cefuroxima puede ser un factor precipitante de DNASLO. Este caso subraya la importancia de realizar un v-EEG urgente en todos los pacientes adultos o ancianos en tratamiento con cefalosporinas que presenten un cuadro confusional agudo de etiología desconocida.

11.HALLAZGOS BIOELÉCTRICOS EN FIBROMIALGIA: DIFERENCIA ENTRE PACIENTES DE FIBROMIALGIA E INDIVIDUOS NORMALES

M. Nombela Gómez, R. Martín-Brufau

Servicio de Apoyo a la Investigación. Universidad de Murcia

Centro de Salud Mental de Lorca y Universidad de Murcia.

Introducción. La fibromialgia es una enfermedad frecuente, discapacitante y predominante en mujeres en edad menopáusica. Se caracteriza por dolor con alodinia de curso crónico y es frecuente su asociación con otros trastornos, entre ellos alteraciones del carácter y/o depresión-ansiosa, insomnio y fatiga crónica. Actualmente, el diagnóstico de fibromialgia se basa en la existencia de dolor ante la presión suave en diferentes localizaciones corporales y el tratamiento suele ser analgésicos insuficiente o completamente ineficaz a largo plazo.

Objetivos. El objetivo de este trabajo fue estudiar las características bioeléctricas de los pacientes con fibromialgia con el fin de estudiar si existe alguna alteración en el SNC de estos pacientes.

Métodos. Para ello se realizó un EEG cuantificado a 32 pacientes de fibromialgia y se comparó con 30 sujetos sanos sin alteraciones en el EEG. Se analizó el ritmo de fondo, la frecuencia dominante, la descomposición en bandas de frecuencia (FFT) y la conectividad funcional (Coherencia). Además se utilizó el método sLORETA para la localización de fuentes de actividad anormal. Se registró la actividad en 19 canales siguiendo el sistema internacional 10/20, con una frecuencia de muestreo de 500 Hz. Los filtros pasabanda empleados fueron de 1 a 50 Hz. La impedancia del registro fue siempre menor de 5 kΩ.

Resultados. Los pacientes de fibromialgia presentaron valores de amplitud menores en todas las regiones estudiadas. Menor coherencia frontal y actividades anómalas en las regiones parieto-occipitales derechas.

Discusión. Estos resultados sugieren que existen alteraciones del SNC evidenciables mediante EEG en los pacientes de fibromialgia.

12.MOVIMIENTOS OCULARES RÁPIDOS DURANTE SUEÑO NREM Y SU ASOCIACIÓN CON ANTIDEPRESIVOS, A PROPÓSITO DE UN CASO.

T. Torres, P. Rubio, E. Gómez, C. Martínez, I. Teresí, I. Toledo

Hospital La Fe de Valencia

Introducción. La presencia de movimientos oculares rápidos (MOR) durante sueño NREM se ha asociado con el uso de fármacos antidepresivos. Aunque se desconoce la prevalencia exacta de este fenómeno, en la literatura se describe una frecuencia de un 36% en pacientes en tratamiento con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) y de un 6% con antidepresivos tricíclicos (Geyer et al., 2009).
Material y métodos. Describimos el caso de una paciente de 57 años, en la que se realizó polisomnografía nocturna (PSG) dentro del estudio “SAHS-Depresión”, llevado a cabo para detectar la presencia de síndrome de apnea e hipopnea del sueño (SAHS) en pacientes con depresión farmacorresistente.
La paciente tenía antecedentes de depresión en tratamiento farmacológico desde hacía más de 10 años. En la actualidad estaba con politerapia: Clomipramina, Bupropion, Pregabalina, Mirtazapina y Ziprasidona. Previamente le retiraron Agomelatina y Quetiapina.
El registro se realizó siguiendo el montaje habitual en sospecha de SAHS. La lectura e interpretación se realizó siguiendo las recomendaciones de la American Academy of Sleep Medicine (AASM) publicadas en 2012.
Resultados. La paciente durmió 6 h 30 min, con una latencia de inicio de 5 min, no llegando a completar ningún ciclo de sueño debido a la ausencia de sueño REM.
Se registraron MOR a lo largo de todo el estudio, es decir, durante todas las fases de sueño NREM, incluyendo sueño lento.
Otros datos PSG destacables fueron un índice de A/H 19,4 y movimientos periódicos de piernas con un índice de 18,3.
Conclusión. La identificación de este fenómeno es importante debido a que puede llevar a errores en la lectura de las fases de sueño y por tanto en la interpretación del PSG, más si cabe teniendo en cuenta el considerable porcentaje de la población que se encuentra en tratamiento con fármacos antidepresivos.

13.NEUROPATÍA DEL NERVIO ACCESORIO ESPINAL TRAS CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO. SERIE DE CASOS

C. P. Gómez Cárdenas, A. Miró Andreu

L. García Alonso, R. López Bernabé, C. Carrasco Mendez, A. Martinez de Quintana

Hospital de Molina de segura

Hospital de Orihuela

Hospital General Universitario Reina Sofía

Introducción. El nervio accesorio espinal (NAE) provee función motora al músculo esternocleidomastoideo y al trapecio, encargados de la lateralización-rotación del cuello y gran parte de la movilidad del hombro. Ante la presencia de una neoplasia de cabeza cuello, el principal factor pronóstico asociado, es la presencia de adenopatías metastásicas locales, siendo el Gold standard para su tratamiento, la disección de las mismas, abarcando planos profundos del cuello. Este procedimiento puede causar gran morbilidad local, observando como una de las complicaciones más comunes la lesión del NAE, asociada a la manipulación del nervio, durante la técnica quirúrgica, desencadenando una debilidad funcional del hombro, con atrofia del músculo trapecio. Presentamos 4 casos de neuropatía del NAE, desarrollados tras procedimientos de disección ganglionar en cuello.

Descripción de los casos. describimos la historia evolutiva de cuatro pacientes con hallazgos clínicos y neurofisiológicos compatibles con una axonotmesis parcial moderada a severa del nervio accesorio-espinal, tras haber sido sometidos a vaciamiento ganglionar en varias regiones del cuello. Todos los pacientes eran mayores de 50 años, relación hombre: mujer 2:2, diagnosticados de Neoplasia maligna localizada en cabeza y cuello (Neoplasia de lengua, carcinoma epidermoide del trígono retromaleolar, carcinoma de Laringe y neoplasia de faringe), con invasión local y adenopatías metastásicas, en la totalidad de los casos, requiriendo de vaciamiento ganglionar o disección de adenopatías unilateral o bilateralmente. Clínicamente destacaba, atrofia/hipotrofia de músculo trapecio con la respectiva incapacidad funcional para elevar el hombro, escapula alada, dolor neuropático y disestesias locales. La Electromiografía (EMG) evidenciaba signos denervativos crónicos y activos en músculos correspondientes al NAE, con importante pérdida de unidades motoras. La evolución fue lenta, con importantes secuelas funcionales en el hombro afectado.

Conclusión. La neuropatía del NAE es una complicación frecuente de las disecciones radicales en cuello, como tratamiento de neoplasias malignas. Generan importantes limitaciones en los pacientes, con escasa recuperación y secuelas. La EMG es una prueba sensible y asequible para el diagnóstico, pero también es importante la instauración de métodos preventivos durante las cirugías, como el mapeo del nervio accesorio espinal y la monitorización intraoperatoria del mismo.

14.AFECTACIÓN DE PLEXO BRAQUIAL PRE Y POSTQUIRÚRGICA EN UN SÍNDROME DE ESTRECHO TORÁCICO SUPERIOR

C. Ipiéns Escuer, A. Lloret Alcañiz, M. Roldán Gómez, S. Cors Serra, L. Mauri Fábrega, M. Beata Aiko Gesler

Hospital Clínico Universitario de Valencia

Hospital Francesc de Borja

Introducción. El síndrome del estrecho torácico superior se origina por compresión de la arteria y vena subclavias y/o plexo braquial a nivel de la apertura torácica superior en su camino desde el cuello hasta el hombro.

Material y Métodos. Presentamos el caso clínico de una mujer de 45 años que presentaba desde hace 1,5 años edema en hombro y tórax anterior izquierdo. Se diagnosticó de síndrome del estrecho torácico superior por disminución del espacio entre la clavícula y la primera costilla izquierda que estenosaba la vena subclavia, mostrando signos de trombosis que se resolvió con anticoagulantes.
Posteriormente presentó parestesias en borde cubital y quinto dedo de la mano izquierda, sin pérdida de fuerza.
Se realizó ENG y EMG que mostró una leve afectación neurógena crónica, no activa, de musculatura dependiente del tronco inferior del plexo braquial izquierdo.
Se decidió la resección de la primera costilla izquierda para liberar espacio en la zona de compresión, con mejoría de la clínica de edema.
Sin embargo, tras la cirugía comenzó a presentar dificultad para levantar peso con el brazo izquierdo, anestesia en área supramamaria, borde radial de antebrazo y primer dedo de la mano, así como arreflexia bicipital y estilorradial.

Resultados. Se realizó una nueva EMG que demostró una lesión parcial axonal del tronco superior, subaguda/crónica, en estadío activo y de intensidad moderada. Respecto a la lesión ya conocida del tronco inferior, se apreció una cronificación.

Conclusiones. La paciente presentaba una plexopatía braquial activa de tronco superior de origen traumático durante la cirugía.
El manejo de este síndrome es habitualmente complejo y suele requerir tratamiento médico, quirúrgico y endovascular, y no está exento de complicaciones frecuentes. La monitorización intraoperatoria en este tipo de cirugía puede minimizar el riesgo de yatrogenia, por lo que habría sido recomendable un control neurofisiológico durante la misma.

15.HALLAZGOS NEUROFISIOLÓGICOS EN PACIENTE CON SOPSECHA DE INFECCIÓN POR VIRUS DE CHICUNGUNYA, ENFERMEDAD DE LYME Y OTRAS ENFEMEDADES RELACIONADAS

N. Torres Caño, K. Quintero Hernández, M. Roldán Gómez, T. Oviedo Montés, R. Victorio Muñoz, P. Giner Bayarri

Hospital Francesc de Borja, Gandía, Valencia

Hospital Regional Teodoro Maldonado Carbo (HTCM), Guayaquil, Ecuador

Hospital Clínico Universitario, Valencia

Hospital Univ. Dr. Peset (Valencia)

Introducción. Algunas infecciones víricas/bacterianas como es el caso de Chicungunya o enfermedad de Lyme pueden causar polineuropatía, mononeuropatía múltiple o atrapamientos nerviosos en los pacientes La infección por virus de Chicungunya se transmite a través del mosquito Aedes aegypti/Aedes albopictus (mosquito tigre), que es también vector de transmisión de otras enfermedades como Dengue o fiebre amarilla. Las manifestaciones clínicas más comunes de la infección por Chicungunya son Fiebre abrupta, poliartralgias, cefalea y lumbalgia. En las formas más atípicas puede cursar con polineuropatía y neuropatías de atrapamiento.

Caso clínico. Paciente de 60 años, trabajador en el control de plagas de mosquito tigre, que acude a Urgencias por dolor intenso, con parestesias, paresia y artralgias de miembros superiores con sintomatología de menor intensidad en miembros inferiores. Refiere que hace unas semanas en un viaje a Francia inició un cuadro de exantema con fiebre y fue etiquetado de fiebre botonosa. Durante su hospitalización posterior en España se sospecha posible enfermedad de Lyme, y se solicita serología que resulta positiva para infección por virus de Chicungunya. El paciente refiere artralgias y parestesias con dolor en manos, por lo que continua con el tratamiento con prednisona. Las siguientes serologías informan de negatividad para virus de Chicungunya, y se diagnostica como poliartritis asociada a cuadro vírico. Ante la persistencia de dolor y parestesias, se realiza electromiografía solicitada con diagnóstico de neuropatía de nervio mediano bilateral, por atrapamiento a nivel del túnel carpiano, de grado severo en lado derecho y moderado en lado izquierdo, sin encontrarse signos de polineuropatía. Se remite al paciente a traumatología con buena evolución clínica tras intervención quirúrgica de síndrome del túnel carpiano.

Conclusión. La electromiografía resulta de gran utilidad para apoyar o guiar el diagnóstico de neuropatía secundaria a infección vírica y conseguir así el tratamiento más efectivo para una mejor evolución del paciente, y en algunos casos, evitar medicaciones innecesarias.

El síndrome del túnel carpiano, es una patología frecuente, que puede llegar a producir un dolor intenso e invalidante, por esto es importante diagnosticarlo e iniciar un tratamiento efectivo lo antes posible.

Comunicaciones de la 40.ª Reunión de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia. Murcia 2015

Pueden consultarse en la Revista de Neurología mediante el siguiente enlace: http://www.neurologia.com/pdf/Web/6110/bo100472.pdf

 www.neurologia.com Rev Neurol 2015; 61 (10): 472-478

TRES CASOS DE LESIÓN DE NERVIO INTERÓSEO POSTERIOR. UNA LESIÓN POCO FRECUENTE, PERO BIEN DEFINIDA.

M.J. Martínez-Cutillas; C.P. Gómez Cárdenas; L. García Alonso, Luis; A. Miró Andreu; J. Moreno Candel; R. López Bernabé.

Hospital general Universitario Reina Sofía, Murcia.

Introducción: El síndrome del nervio interóseo posterior (PIN) es una neuropatía infrecuente pero bien estudiada y por tanto, bien conocida. Se trata de un atrapamiento de una rama profunda motora del nervio radial en el antebrazo. El lugar de compresión más frecuente se localiza a nivel de la arcada de Frohse, un anillo fibroso en el borde proximal del músculo supinador. Es de etiología diversa, algunos autores afirman que dicha patología debe ser incluida en la lista de enfermedades profesionales ya que no es raro que aparezca en individuos que realizan movimientos repetitivos de pronación-supinación, como ocurre en los directores de orquesta. Característicamente, se presenta clínicamente como una debilidad en la extensión del pulgar y de la muñeca, con preservación para la extensión del codo. Los pacientes con lesiones del interóseo posterior, son capaces de extender la muñeca, pero de forma débil ya que los músculos extensor carpi radialis longus y brevis se suelen encontrar preservados. Es importante conocer la anatomía del nervio para un buen diagnóstico de la lesión, pero no es lo único que hay que tener en cuenta, ya que las pruebas neurofisiológicas son esenciales para la localización de lesión y excluir otras patologías.

Casos clínicos: Se presentan tres casos de lesiones del nervio interóseo posterior vistos en nuestro servicio. Dos de los casos se relacionaron con lesiones traumáticas, uno de ellos tras una sección de tendones extensores del 2o al 5o dedo de la mano derecha y cubital posterior, y otro con una fractura de Monteggia tipo IV en codo derecho intervenida. El tercero apareció de forma brusca sin causa aparente y sin desencadenante claro.

Resultados: En los dos primeros casos la evolución clínica y electromiográfica ha sido favorable. En el último, en cambio, no se ha podido observar la evolución ya que ha sido imposible la reevaluación de la lesión dadas las múltiples complicaciones médicas que ha tenido el paciente.

SÍNDROME DE ASFIXIA RELACIONADA CON EL SUEÑO: A PROPÓSITO DE UN CASO

I. Barreda , J.J. Ortega , J. Pinzón ,A.J.  Gomis , M.J. Estarelles , J.V. Orenga .

Unidad del Sueño. Servicio de Neurofisiología Clínica Hospital General Universitario de Castellón

Introducción: El síndrome de asfixia relacionada con el sueño(choking syndrome), es una patología poco frecuente ,  de etiología desconocida, caracterizada por una interrupción brusca  del flujo de aire que produce un  despertar, de breve duración, asociado a sensación de asfixia, pánico y muerte inminente , junto con hiperactividad del sistema nervioso autónomo.

Se describen como posibles  factores etiológicos: el  síndrome de apnea-hipopnea del sueño, la  enfermedad por reflujo gastroesofágico,  algunos tipos de epilepsia o el laringospasmo relacionado con el sueño. Se da con mayor frecuencia en pacientes jóvenes  de sexo femenino con antecedentes de patología ansiosa , trastorno obsesivo-compulsivo o hipocondría.

Descripción del caso: Varón de 64 años, sin antecedentes  de interés ,  que acude a nuestra Unidad de Sueño para estudio de episodios paroxísticos de despertares bruscos durante la noche , con sensación de asfixia y pánico asociados, que ocurren desde Abril de 2014 y que provocan insomnio de mantenimiento y somnolencia diurna.

Material y métodos: Se realizó estudio vídeo-polisomnográfico nocturno.

Resultados:  Se objetivaron un total de 4 episodios similares a los anteriormente  descritos,   en fase 3 de sueño no REM, sin objetivarse trastorno respiratorio o cardíaco precipitante.

Conclusiones: Las conclusiones fueron las siguientes: 1) Representamos  un caso de choking syndrome en el que no se objetivó patología subyacente. 2) Es necesario un diagnóstico diferencial minucioso. 3) El estudio polisomnográfico puede ayudar al dicho diagnóstico diferencial. 4) El tratamiento debe dirigirse a tratar la causa subyacente en caso de que se objetive

PATOLOGÍA DEL ASTA ANTERIOR ASOCIADA A AFECTACIÓN DE LA VÍA DOPAMINÉRGICA

M.E. Cánovas-Casado ¹, J. López-Sánchez  ² , R. Sobrino-Torrens  ¹.

¹ Servicio de Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario Cartagena.                                 ²Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Los Arcos del Mar Menor.

Introducción: La atrofia olivopontocerebelosa (OPCA) comprende un conjunto de patologías neurológicas que se pueden presentar de forma hereditaria autosómica dominante (ADCA) o idiopática (ILOCA). A pesar de que el cerebelo, el puente y las olivas bulbares sean las estructuras comúnmente descritas en torno a dicha patología, otras estructuras cerebrales y medulares están inmersas en tal proceso.             

Caso clínico: Varón de 64 años con orientación diagnóstica de atrofia olivopontocerebelosa remitido para valoración de esclerosis lateral amiotrófica; en el estudio electromiográfico destaca la presencia de actividad espontánea a nivel de la musculatura interósea dorsal de ambas manos y la existencia de signos de reinervación subaguda-crónica en los territorios cervico-dorso-lumbo-sacro bilateral.

Conclusión: Resulta de interés plantearnos diversas entidades alternativas a la esclerosis lateral amiotrófica que afecten al asta anterior así como aquellas que se hayan descrito de forma concomitante a dicha patología.

COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS EN EL CONTEXTO DE ANESTESIA NEUROAXIAL DURANTE EL PARTO

¹  M.E.Cánovas-Casado, A.B. Cánovas-Casado  ², J.M. Del Cerro-Cervantes ¹, R. Sobrino-Torrens ¹

¹ Servicio de Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario Cartagena.                                 ²Especialista en Enfermería Obstétrico-Ginecológica.

Introducción: Las lesiones neurológicas durante el parto asociadas a la anestesia neuroaxial son raras. Así, la posición y el propio esfuerzo que realiza la mujer durante el parto son las causas más frecuentes de lesión nerviosa a pesar de la relación temporal que se establece con la anestesia raquídea y el enmascaramiento que produce esta en la sintomatología.

Material y métodos: El contacto y  el traumatismo directo del material médico sobre la médula puede provocar complicaciones que en la mayoría de los casos son reversibles.

Conclusiones: Resulta de interés conocer la patología lumbar previa y la clínica que refiere la paciente durante el abordaje medular a fin de evitar la aparición de dichas complicaciones. 

USO DE LA ECOGRAFÍA COMO APOYO AL ELECTRODIAGNÓSTICO EN EL SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO, A PROPÓSITO DE DOS CASOS

S. García Moreno ¹, A. V. Arciniegas ², J. Moliner Ibáñez ¹, T. Oviedo Montés ¹, P.Giner Bayarri ¹, R. Chilet Chilet ¹, A. Mazzillo Ricaurte ¹.

¹ Hospital Universitario Dr Peset de Valencia.

² Hospital General Universitario de Albacete.

Introducción: El síndrome del túnel carpiano (STC) es la mononeuropatía más frecuente en el ser humano, provocada por el atrapamiento del nervio mediano a nivel del túnel carpiano debido a traumatismos de repetición. Presenta una clínica característica, pero resulta útil para confirmar y caracterizar la disfunción, de cara a un manejo más eficiente de la lesión,  el empleo de técnicas complementarias como la electroneurografía, considerada como la prueba gold standard y la ultrasonografía, que en los últimos años está tomando fuerza, con mayor sensibilidad  aunque con menor especificidad, no sustituyendo sino complementando a la primera.

Una valoración rutinaria con ecografía debería incluir como parámetro de mayor rentabilidad la determinación del área de sección transversa (AST) del nervio mediano en la entrada del túnel carpiano, entre otros parámetros.

Se ha encontrado una alta correlación entre los valores del AST del nervio mediano en la entrada del túnel carpiano, medido con ecografía y los hallazgos neurofisiológicos, considerándose patológicos los valores del AST superiores a 9-10 mm.

Según un estudio multicéntrico realizado recientemente en una muestra de pacientes con clínica de STC y conducciones nerviosas normales, se ha llegado a la conclusión de que la ecografía confirma el diagnóstico clínico del STC en un porcentaje considerable de los pacientes con conducciones nerviosas normales.

Material y métodos: Presentamos el caso de dos pacientes, mujeres de 53 y 69 años de edad con clínica de STC bilateral, con hallazgo de conducciones nerviosas sensitivas y motoras alteradas y un área de sección transversa de ambos nervios medianos a nivel de la entrada del túnel carpiano superior a 10 mm.

Conclusión: En nuestra muestra de pacientes encontramos, al igual que en la literatura revisada, una correlación entre los hallazgos neurofisiológicos y ecográficos.

La ecografía puede servirnos de utilidad en el caso de pacientes con clínica de STC y conducciones nerviosas normales, para diagnosticar casos de STC en grado leve.

  

VALORACIÓN DE PRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS Y CLÍNICAS EN EL SEGUIMIENTO DE LA DMAE 

E. González-García ¹, C. Vilela Soler ², A. Navea Tejerina ³,    E.  Arnal ³, F. J. Romero Gómez ⁴, M. Muriach Sauri ⁵

¹ Hospital de Manises, Valencia.

 ² Hospital Nisa 9 de Octubre, Valencia.

³ FISABIO Oftalmología Médica, Valencia.

 ⁴ Universidad Católica de Valencia “San Vicente Mártir”. Facultad de Medicina y Odontología, Valencia.

⁵ Universitat Jaume I, Castellón.

Introducción: La Degeneración Macular Asociada a la edad  (DMAE) es una de las principales causas de baja visión en los países desarrollados lo que supone un problema sociosanitario de primer orden. En esta enfermedad se produce una degeneración celular en la mácula progresiva. En la forma seca de la DMAE este proceso puede durar años. Por esa razón, tras su diagnóstico hay que tener en cuenta en el seguimiento de la enfermedad los estudios que son capaces de determinar cambios muy discretos y cuantificables como es el caso de las exploraciones electrofisiológicas.

Objetivo: Determinar que tipo de cambios se producen en la pruebas electrofisiológicas de pacientes con DMAE seca a lo largo un periodo de tiempo de dos años.

Pacientes y Método: Estudiamos durante dos años a diez pacientes diagnosticados de DMAE seca mediante exploración fotográfica oftalmoscópica y tomografía de coherencia óptica. A todos ellos se les realizó un Electrorretinograma Pattern, Electrorretinograma Multifocal y Potencial Evocado Visual, repitiendo las pruebas al año y a los dos años. Se valoraron los cambios en latencias y amplitudes de las ondas P100 del PEV-Pattern y la P50 del ERG-Pattern. Se valoraron los cambios observados en los anillos centrales del ERG-Multifocal.

Resultados: No se aprecian cambios significativos en el PEV-Pattern. Sin embargo ERG-Pattern y las respuestas centrales del ERG-Multifocal muestran discreta pero progresiva pérdida de amplitud.

Conclusión: El ERG-Pattern y el ERG-Multifocal son exploraciones útiles tanto en el diagnóstico de la DMAE seca como en su progresión.

MIOPATÍA SARCOIDEA COMO DEBUT DE NEUROSARCOIDOSIS.

L. García Alonso; C. Gómez Cárdenas; A. Miró Andreu; R. López Bernabé; J. Moreno Candel; J.P Cuadrado Arronis.

Hospital general universitario Reina Sofía de Murcia.

Introducción: Se trata de un varón de 62 años de edad, con diagnóstico previo hace 7 años de Sarcoidosis pulmonar y cutánea, a raíz de la aparición de nódulos subcutáneos, sin ningún tipo de afectación neurológica, que desarrolla un cuadro de debilidad proximal en ambas extremidades superiores. Inicialmente se sospecha o bien una miopatía por esteroides, ya que el paciente estaba en tratamiento con prednisona y presentó cifras de CPK elevadas o bien una miopatía inflamatoria. Se solicita electromiografía a nuestro servicio, observándose marcados cambios miopáticos en la exploración. Posteriormente se solicita biopsia muscular, que muestra granulomas sarcoideos, diagnosticándose al paciente de miopatía sarcoidea.

Descripción: La miopatía sarcoidea es una afectación rara, que se presenta entre un 8,69% y un 26% de pacientes con Neurosarcoidosis, afectando principalmente a mujeres. La afectación del músculo esquelético suele aparecer en fases tardías de la enfermedad y en pacientes de edad avanzada. La miopatía sarcoidea se engloba dentro de las manifestaciones neurológicas que podemos encontrar en la Sarcoidosis, englobándose todas ellas dentro del término Neurosarcoidosis, afectándose tanto el sistema nervioso central como el periférico.

El tratamiento de la miopatía sarcoidea está basado en el uso de esteroides y de segunda línea inmunosupresores. El curso clínico de la miopatía puede ser independiente de la enfermedad sistémica.

Conclusión: La Neurosarcoidosis es una entidad a tener en cuenta en pacientes que presentan una Sarcoidosis conocida y que desarrollan síntomas neurológicos. Las complicaciones neurológicas se desarrollan en aproximadamente un 5% de pacientes con la enfermedad.

MIOPATIAS INFLAMATORIAS. SERIE DE CASOS DE POLIOMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.

C. Gómez Cárdenas, L. García Alonso, A. Miro Andréu, R. López Bernabé, J. Moreno Candel, J. Cuadrado Arronis.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario Reina Sofía de la región de Murcia.

Introducción: Las miopatías inflamatorias (MI) constituyen un grupo de enfermedades raras, autoinmunes con afectación sistémica. Las tres formas principales son: la dermatomiositis (DM), la polimiositis (PM) y la miopatía por cuerpos de inclusión (MCI), siendo la primera la más frecuente, y la ultima con mayor incidencia en los mayores de 65 años. Todas las MI pueden estar asociadas a conectivopatías, pero solo la DM esta vinculada en un 20% a neoplasias ocultas. La característica principal de las MI es la debilidad muscular proximal, progresiva y simétrica de las extremidades, asociada en la DM a lesiones dérmicas típicas y en el resto a lesiones extra musculares con compromiso  cardiaco, gastrointestinal y respiratorio. Ante la sospecha clínica, la elevación de enzimas musculares (EM), el estudio electromiográfico (EMG) y la biopsia muscular (BM) constituyen las herramientas básicas para el diagnostico de estas patologías.

Objetivo: Describir y analizar las características clínicas, electromiográficas y evolutivas  de un grupo de pacientes con miopatías inflamatorias, valorados en nuestro servicio en los últimos 5 años.

Metodología: Revisión retrospectiva de estudios electromiográficos e historia clínica general, de 5 pacientes remitidos al servicio de Neurofisiología entre el año 2010 y el 2015, con sospecha clínica de Miopatía Inflamatoria.

Resultados: En los 5 casos revisados, 4 con diagnostico de PM y uno de DM, la media de edad fue de 51 años. Ninguno tenia antecedentes personales, ni familiares de Miopatía. Cuatro pacientes habían cursado con un cuadro progresivo, de debilidad muscular proximal en las extremidades, y uno refería mialgias generalizadas. Entre las manifestaciones extra-musculares destacaron el eritema en heliotropo, polialtralgias, neumonitis intersticial y acantosis nigricans en tórax. Se observo incremento de las EM en todos los pacientes, el EMG evidenció cambios mipáticos en músculos proximales de las extremidades, asociados en todos los casos, a fibrilaciones y ondas positivas en al menos un musculo proximal explorado. La biopsia fue positiva en tres casos e inespecífica en dos.

Conclusión: Las MI son un grupo de enfermedades raras, que suelen tener buena respuesta al tratamiento con corticoides. Teniendo en cuenta su asociación a neoplasias ocultas y  lo incapacitantes que pueden llegar a ser, se requiere un diagnostico precoz; por tanto en esta pequeña revisión, se reconoce que la EMG es un componente fundamental y accequible  para el diagnostico temprano de dichas entidades.

ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA DE INICIO PRECOZ CON CRITERIOS CLÍNICOS DE SÍNDROME DE OHTAHARA Y PATRÓN ELECTROENCEFALOGRÁFICO ATÍPICO. PRESENTACIÓN DE UN CASO.

S. Ortigosa Gómez; D. de San Nicolás Fuertes.; P. Vázquez Alarcón.; A. Lunar Domínguez.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Introducción: Presentamos el caso de una paciente sin antecedentes personales ni familiares de interés, que ingresa en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca a los 18 días de vida por presentar episodios de hipertonía generalizada con desviación de la mirada hacia la izquierda, enrojecimiento facial y llanto de escasos segundos de duración, presentes desde el nacimiento y que se han ido aumentando tanto en incidencia como en duración, por lo que los padres deciden consultar.

Material y métodos: Se solicita bioquímica, hemograma, estudio metabólico, estudio de neurotransmisores, estudio genético, punción lumbar, EEG, ecografía craneal y RM cerebral. Su evolución clínica es compatible con encefalopatía epiléptica refractaria a múltiples tratamientos antiepilépticos, con numerosas crisis tónicas y aparición posterior de crisis parciales motoras de musculatura facial (hallazgos similares al síndrome de Ohtahara). Los estudios electroencefalográficos seriados mostraron marcados signos de irritación cerebral paroxística de tipo multifocal, crisis polimórficas, y un registro fue compatible con status epiléptico. Tres meses después del ingreso se consigue el control total de las crisis con dieta cetogénica, clonazepam, vigabatrina y zonisamida. 

Resultados y conclusiones: Decidimos aportar este caso a la literatura cuya presentación clínica nos haría pensar en un Síndrome de Ohtahara y sin embargo, los hallazgos electroencefalográficos van más en la línea de descripciones recientes, que apoyan la existencia de un espectro de encefalopatías epilépticas neonatales sin trazado compatible con paroxismo-supresión a lo largo de su evolución.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y ELECTROENCEFALOGRÁFICAS DE PACIENTES CON SÍNDROME DE PANAYIOTOPOULOS.

 A. Miro Andreu¹, C. Gómez Cárdenas¹, L. García Alonso ¹,  J.P. Muñoz Pérez², D. De San Nicolás Fuertes ³, R. López Bernabé ¹.

¹Servicio de Neurofisiología clínica Hospital Universitario Reina Sofía

 ²Servicio de Pediatría Hospital Universitario Clínico Virgen de la Arrixaca

³Servicio de Neurofisiología clínica Hospital Universitario Clínico Virgen de la Arrixaca.

Introducción: El Síndrome de Panayiotopoulos (SP) es la segunda más común de las epilepsias benigna de la infancia Se caracteriza por episodios aislados, principalmente en el sueño, con intensa clínica autonómica (nauseas, arcadas y vómito), asociados a desviación de la mirada, con/sin generalización secundaria. Se caracterizan por presentar normalidad en las pruebas de imagen y actividades epileptiformes focales en regiones occipitales; pero en ocasiones puede presentar inespecificidad clínica y neurofisiológica, lo que produce una elevada incidencia de errores diagnósticos. 

Objetivo: Identificar y describir las características epidemiológicas, clínicas y electroencefalográficas (EEG).

Metodología: Se realizó un estudio retrospectivo/observacional, revisándose 18 historias clínicas de pacientes diagnosticados de SP según los criterios de la ILAE, entre los años 2005 al 2015.

Resultados.: La edad media al diagnóstico fue de 4.9 años, con un 83%  diagnosticados en edad preescolar. El 11% tenían antecedentes familiares de epilepsia. El número medio de crisis por paciente fue de 4.6, que se caracterizaron por: alteración de la consciencia (83.3%), vómitos (30%), palidez (25%), hipotonía (21.6%), desviación ocular y/o cefálica derecha (16.6%), generalización (15%), hipertonía (13.3%), cianosis (13.3%), automatismos bucolinguales (13.3%) y sialorrea (13.3%). El 88.8% de las crisis fueron durante el sueño, presentando en el registro video-EEG, actividad bioeléctrica cerebral (ABC) anormal con paroxismos occipitales (focales izquierdos, focales derechos y bioccipitales) en el 78.9% de la muestra, destacando la presencia de actividad multifocal en 5 pacientes  (región frontal y región centrotemporal). En un 65% de los casos, hubo un incremento de la actividad epileptiforme posterior durante el sueño y en el 22,2% se evidenció una inhibición con la apertura ocular. La duración media es 2.7 años.

Conclusiones: En nuestra serie se comprueba, como se refiere en la bibliografía, que el SP presenta cierta variabilidad clínica y neurofisiológica, pero que contiene parámetros que permiten el diagnóstico, cuyo pronóstico es excelente.

PAPEL DE LA ELECTROMIOGRAFÍA EN EL DIAGNÓSTICO DE LA HIPERCKEMIA PAUCI/ASINTOMÁTICA

M. Roldán , M. de Entrambasaguas , P. Sánchez-Monzó , S. Cors¹, C. Ipiens , P. Cases

Servicio de Neurofisiología Clínica,. Hospital Clínico Universitario de Valencia

Introducción: HiperCKemia asintomática o paucisintomática es la elevación de creatinquinasa al menos 1.5 veces el límite superior de la normalidad, sin síntomas acompañantes (o solo inespecíficos) ni debilidad a la exploración.

Pacientes y métodos: Doce pacientes sucesivos (ocho hombres, 52.5 ± 16.2, 18-82 años) remitidos para EMG desde medicina interna (ocho), reumatología (dos), digestivo y neurología (dos). CK en la determinación más cercana a la EMG: 455 ± 290 (223-1119) U/L, mediana 388; máximos conocidos: 1675 ± 2207 (220-8271), mediana 965. Hubo tres valores de referencia del laboratorio para este diagnóstico: > 255 U/L (cuatro pacientes), > 285 (siete), y > 348 (uno). Se realizaron estudios de conducción nerviosa y onda F, con EMG cuantitativo de vastus lateralis en todos y un segundo músculo en ocho, más EMG convencional.

Resultados: Un paciente nunca cumplió criterios de hiperCKemia. Tres refirieron mialgias post-ejercicio y uno síntomas ambiguos. La exploración clínica fue normal. Se descartaron antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular y causas no neuromusculares de hiperCKemia. La duración media de 20 PUMs fue normal en todos, pero el criterio miopático mínimo fue positivo en cuatro pacientes sin signos de denervación activa, pero con cambios de reinervación en tres. Uno tenía RM muscular con incipiente atrofia de cintura pélvica, pendiente de genética y diagnóstico; otro, cambios miopáticos mínimos en la biopsia, diagnosticado de polimiositis; dos aún en estudio. De nuestros estudios normales, uno tenía biopsia muscular sin cambios estructurales, necrosis focal aislada y escasa inflamación, diagnosticado de miositis focal autoinmune. El resto sin diagnóstico.

Conclusiones: La duración media de los PUMs fue normal en todos los casos. El criterio miopático mínimo (3/20 PUMs < límite inferior de la normalidad) aumentó la sensibilidad. Esos cuatro pacientes presentaban cifras medias-altas de CK. Por otra parte, sería deseable coordinar a las diferentes especialidades en un protocolo diagnóstico.

RESPUESTA SIMPÁTICO CUTÁNEA E HIPERHIDROSIS DE AXILA Y HEMITRONCO DERECHO. REPORTE DE UN CASO.

P. Vázquez Alarcón, M.V. Sáez Gallego, P. de Mingo Casado, K. Henríquez, S. Ortigosa, D. de San Nicolás.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.

Introducción: La respuesta simpático cutánea, un potencial generado por sudoración en la piel como respuesta a diferentes estímulos, evalúa la función sudoromotora colinérgica simpática. No existen datos precisos sobre los valores de normalidad de su latencia. Habitualmente se comparan ambos lados y se considera anormal una asimetría en la amplitud >50% o su ausencia unilateral.

Caso clínico: Varón de 64 años con anhidrosis o hipohidrosis generalizada, más llamativa en hemicuerpo izquierdo, con hiperhidrosis de axila y hemitórax derecho de 20 de años de evolución, con impacto psicológico en el paciente. El inicio coincidió con tos crónica que persiste en la actualidad. Antecedente de tuberculosis en la infancia, fumador hasta hace 20 años y SAHOS. En el estudio neurofisiológico, los estudios neurográficos sensitivos y motores, y la electromiografía, fueron normales. No se observaron diferencias significativas en la latencia de la respuesta simpático cutánea de manos y pies de ambos lados obtenida mediante estimulación eléctrica de nervio mediano. Sin embargo, la amplitud de la respuesta, tanto en manos como en pies, fue un 75% menor en el lado izquierdo respecto al derecho.

Conclusión: La amplitud de la respuesta simpático cutánea es un parámetro a considerar en presencia de una alteración de la sudoración.

CASO CLÍNICO: NEURINOMA DEL VAGO EN PACIENTE INTERVENIDA POR TUMORACIÓN CERVICAL. APORTACIÓN DE LA MONITORIZACIÓN NERVIOSA INTRAOPERATORIA.

N. Torres Caño ¹, R. Victorio Muñoz ¹, J. Carbó López ², L. Gómez Diago ³, P. Giner Bayarri ⁴, E. Caño Moreno ⁵

¹ Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Francesc de Borja, Gandía, Valencia.

² Servicio de Cirugía. Hospital Francesc de Borja, Gandía, Valencia.

³ Servicio de Anestesiología y Reanimación. Consorcio Hospital General Universitario, Valencia.

⁴ Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia.

⁵ Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario de Basurto, Bilbao.

Introducción: El neurinoma del nervio vago es una patología infrecuente, que ocurre con mayor frecuencia entre la tercera y quinta década de edad y se manifiesta como una masa lateral cervical, de crecimiento lento e indoloro. Por esto, a menudo se puede confundir con otras patologías, como por ejemplo la tiroidea. La monitorización intraoperatoria de nervio laríngeo recurrente y vago resulta de gran ayuda en las intervenciones de abordaje cervical, como la cirugía de la glándula tiroides y paratiroides. Es importante la colaboración con el equipo quirúrgico y el anestesista, que debe asegurar una profundidad anestésica adecuada para realizar la monitorización.

Caso clínico: Mujer de 38 años, gestante 30 semanas con hipotiroidismo subclínico, que consulta por tumoración cervical. Dada su gestación, se realiza ecografía y punción-aspiración de aguja fina (PAAF), con resultado de proliferación fusiforme, no pudiendo descartar la posibilidad de carcinoma medular fusocelular, por lo que ante su posible gravedad, se anticipa el parto y se programa intervencion.

Se realiza monitorización intraoperatoria de nervio laríngeo recurrente y vago, colocando electrodos en el tubo endotraqueal, con el objetivo de ayudar en la identificación y trayecto de los nervios mediante estímulo directo, así como realizar el seguimiento a lo largo de la intervención para asegurar su integridad. Se realiza cervicotomía, apreciándose tumoración de aproximadamente 6 cm a nivel del polo inferior de glándula tiroides izquierda, independiente de la misma, que parece depender de estructura nerviosa. Se estimula distalmente, encontrando respuesta positiva aproximadamente a 4-5 mseg, que se identifica como nervio vago, no encontrándose respuesta estimulando a nivel proximal.

Se procede a la extracción de la tumoración, sin encontrarse cambios en la monitoración nerviosa realizada. La biopsia de anatomía patológica identifica la muestra como Schwannoma de vago.

Conclusiones: La monitorización nerviosa intraoperatoria permite la identificación del origen de la tumoración, diferenciándolo de otras estructuras, además de realizar un seguimiento a lo largo de la intervención para asegurar la integridad nerviosa. Asimismo, es necesaria la colaboración entre los distintos especialistas para conseguir un control adecuado del paciente.

MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA Y EL PAPEL DE ENFERMERÍA EN CIRUGIA DEL RAQUIS.

J. Fos Caplliure, Juan; E. De Paz Martinez; F. Fayos Pérez; P. Martinez Amorós; A. Moreno Chuliá.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia

Introducción: La monitorización neurofisiológica intraoperatoria (MIO) utiliza en quirófano de Traumatologia (Raquis) las técnicas neurofisiológicas adecuadas en cada intervención para monitorizar la función nerviosa durante la cirugia, previniendo y/o evitando posibles lesiones neurológicas logrando disminuir la morbilidad y obteniendo mayor seguridad en el acto quirúrgico, permitiendo cirugías más agresivas.

Material y métodos: Se revisan las intervenciones realizadas en el Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Universitario Dr. Peset desde 2001 a 2014 y las técnicas utilizadas.

Resultados: Se evidencia un aumento progresivo en el número de intervenciones a lo largo del tiempo con un alta prevalencia de las intervenciones en patología lumbo-sacra.

Conclusión: La MIO constituye uno de los avances más importantes que ha tenido lugar en la cirugía de raquis. El papel de la Neurofisiología y de la enfermería neurofisiológica en este tipo de intervenciones se ha hecho convenientemente necesario jugando la enfermera un papel de asistencia y control en la monitorización.

  

UNIDAD DEL SUEÑO DEL HGU REINA SOFIA DE MURCIA : ESPACIO FISICO Y ACTUACIÓN DE ENFERMERIA

M. Ros Lorenzo, J. C. Mulero Esteban

Unidad del Sueño del Servicio de Neurofisiologia, Hospital General Universitario Reina Sofia de Murcia.

Introducción: El objetivo es realizar una una presentación de las infraestructuras de nuestra unidad de trabajo.

Descripción: Comentar brevemente el protocolo de actuación, desde que el paciente acude al servicio de admisión de urgencias, acogida en la unidad, los distintos procedimientos, pruebas y mediciones que se llevan a cabo previo al montaje para la realización de la polisomnografia nocturna video vigilada ( con o sin CPAP ), asi como las posibles actuaciones durante la realización del estudio propiamente dicho, para acabar con la retirada de los electrodos, limpieza del material y despedida del paciente.

Conclusión: Es necesario conocer el protocolo de actuación y el funcionamiento para el desarrollar el trabajo de manera adecuada con un correcto manejo del paciente.

  

REALIZACIÓN DE POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL (PEATC/BERA) POR ENFERMERÍA.

M. Rubio Lucas.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario Reina Sofía de Murcia.

Introducción: Preparación y montaje: Los montajes utilizados para la prueba vienen previamente predeterminados en el aparato. La realización es la siguiente: 1) Introducimos los datos de identificación del paciente y marcamos la prueba que vamos a realizar. 2) Medimos la cabeza del paciente por la línea anteroposterior del sistema internacional10-20 System. 3) Localización de Cz y Fpz, limpiamos las zonas y ambos lóbulos de las orejas y colocamos electrodos con una pasta conductora específica. 4) Miramos las impedancias que deben ser menor de 5 Komh. 5) Colocamos al paciente cómodamente para que esté en una situación de reposo psico-físico. 6) Le colocamos los auriculares comprobando siempre que estén en el oído correspondiente.

Realización:  1) BERA O PEATC :Tiempo de Conducción Central : En el ordenador nos aparecen dos canales: Canal 1: A ipsilateral-Cz (oído estimulado), Canal 2: A contralateral-Cz. De tal manera que los potenciales negativos en el primer electrodo originan una deflexión hacia arriba. Cuando comenzamos a realizar los promedios nos aparecen 5 ondas que se marcan con números romanos y se valoran el intervalo interpico I-III, III-V y I-V; y las latencias absolutas. Cada oído se explora por separado. El estímulo empleado es un clic cuadrado de una duración de 0,1 ms y una intensidad de 90 dBnHL. Los promedios serán de 2000 y se realizará como mínimo dos veces o más si es necesaria.

Existen tres tipos de clic: rarefacción (transmite una onda cuadrada eléctrica negativa) estos son los más utilizados, condensación (transmite una onda cuadrada eléctrica positiva), alternante (que alterna ondas positivas y negativas).

2) BERA para UMBRALES o Audiometría Objetiva, ya que el paciente no interviene. Estos se suelen hacer a continuación del BERA a 90 dB. El montaje de este es el mismo. En la pantalla del ordenador solo aparece un canal que es del oído que vamos a estimular. En esta prueba lo que valoramos es la onda V, que es la última en desaparecer a medida que bajamos el estímulo. Comenzamos a estimular a 70 dBnHL e iremos decreciendo en la intensidad del clic a 50-40-30 dB. Realizamos promedios de 2000 repitiendo como mínimo dos veces o más si es necesario. Cuando la onda V  ha desaparecido significa que el paciente ya no oye. Una vez se haya acabado con un oído comenzaremos con el otro. Siempre debemos asegurarnos que el oído se está estimulando correctamente.

Resultados: Una vez realizadas las pruebas se avisará al neurofisiólogo para su valoración final.   

PARASOMNIAS vs CRISIS. ABORDAJE CLÍNICO-NEUROFISIOLÓGICO.

J. Iriarte Franco

Servicio de Neurofisiología Clínica. Unidad de Sueño

Clínica Universidad de Navarra. Facultad de Medicina

Introducción: El diagnóstico diferencial de los episodios anormales durante el sueño sigue siendo un reto. El diagnóstico diferencial es amplio incluyendo parasomnias, crisis epilépticas, trastornos del movimiento, problemas cardiovasculares, psiquiátricos, endocrinológicos o digestivos, entre otros.

Material y métodos: Los métodos diagnósticos disponibles en la actualidad permiten registrar estos episodios, pero es necesaria una buena preparación tanto de la Unidad de Registro como del Personal Auxiliar y Personal Médico para ser capaces de llegar al diagnóstico definitivo. Para poder alcanzar el diagnóstico exacto suele ser necesario un planteamiento del estudio  individualizado según la sospecha clínica. La polisomnografía con vídeo y el vídeo-EEG deben completarse con aquellos electrodos y otros sensores que puedan aportar información relevante en el diagnóstico diferencial. A pesar de un adecuado registro van a existir algunos episodios en los que la semiología será la clave para el diagnóstico.

Conclusiones: En consecuencia, es imprescindible una descripción de los episodios no sólo por historia clínica sino también con un registro de vídeo de calidad, suficientes para encontrar datos semiológicos que apoyen los hallazgos neurofisiológicos y confirmen el diagnóstico. Presentamos aspectos generales del diagnóstico diferencial y nos centraremos en ejemplos típicos de los procesos más representativos.

  

ESTATUS EPILÉPTICO NO CONVULSIVO

S. Carratalá

Neurofisiología Clínica. Hospital de Castellón.

Introducción: Hoy en día no hay una definición unitaria para el estatus epiléptico no convulsivo (EENC). En 2007, Meierkord y Holtkamp lo definieron como un ‘cambio en el comportamiento o estado mental respecto del estado basal asociado con descargas epileptiformes continuas en el EEG’ .

Epidemiología: la prevalencia aumenta con la edad y no hay diferencias entre géneros. Las estimaciones están entre un 5-49% del total de los estados epilépticos.

Clasificación: según los cambios ictales en el EEG, los subtipos más importantes son el generalizado o de ausencia y el focal.

Estatus no convulsivo generalizado o de ausencias: es más frecuente en niños y adolescentes con antecedentes de epilepsia generalizada primaria, aunque también se puede presentar en adultos, especialmente a edades avanzadas, sin antecedente de epilepsia.

Estado epiléptico no convulsivo parcial simple: el diagnóstico es difícil por su baja frecuencia y elevado componente subjetividad.  Tiene una presentación clínica polimorfa, el paciente puede presentar síntomas somatomotores, puramente motores, o sensitivos, sensoriales con síntomas visuales, auditivos, o síntomas autónomos.

Estado no convulsivo parcial complejo: los síntomas consisten en una alteración de la conciencia que puede ser un cuadro confusional y/o alteraciones marcadas de conducta. Suele acompañarse de automatismos orales o manuales mínimos. Se reconocen dos formas de presentación: continua e intermitente.

Estado epiléptico no convulsivo sutil: son aquellos que aparecen después de haber presentado crisis tónico clónicas y sobre todo, estatus convulsivos tónico clónicos generalizados, .

Formas atípicas: Estado epiléptico eléctrico durante el sueño lento. Consiste en descargas punta-onda generalizadas a 1-3 Hz en más del 85% del trazado de sueño lento en un EEG de niños entre 3 y 5 años con una epilepsia generalizada grave.

Estado epiléptico autonómico: aparece en pacientes con el síndrome de Panayiotopoulos. Clínicamente se manifiesta con náuseas, vómitos, desviación ocular, incontinencia urinaria, palidez mucocutánea, hiperventilación o cefalea. No hay alteración del nivel de conciencia.

Diagnóstico: los criterios de Young et al, modificados posteriormente por Chong y Hirsc, parece que han obtenido una aceptación general. Los criterios son específicos, pero no sensibles. En la práctica clínica, se recomienda la administración de benzodiacepinas, considerándose el test positivo si existe una resolución del patrón electroencefalográfico acompañado de una mejoría clínica o la reaparición de un

ritmo alfa posterior normal.

Conclusiones: el EENC comprende un amplio espectro de situaciones clínicas englobadas bajo las características comunes de cambios clínicos, la mayoría alteraciones del nivel de conciencia o conductuales, asociados a cambios electroencefalográficos epileptiformes.

  

MONITORIZACIÓN CONTINUA V-EEG EN LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS

G. Zalve Plaza

Neurofisiología. Clínica. Hospital Univ. Dr. Peset, Valencia.

Introducción: La electroencefalografía permite el análisis funcional de la corteza cerebral y es el estándar de oro para el análisis de los procesos electrofisiológicos implicados en la epilepsia así como también en otras disfunciones del sistema nervioso central.

La Sociedad Francesa de Neurofisiología Clínica y la Liga Francesa contra la Epilepsia vieron necesaria una actualización de las recomendaciones de EEG, por lo que permitieron la constitución el 18 de junio 2012, de un grupo de trabajo compuesto por 28 especialistas en electroencefalografía con el fin de cubrir todas las indicaciones y diferentes ajustes de examen.

Descripción: La indicación principal para la monitorización continua EEG es la detección de crisis epilépticas no convulsivas y el estatus epiléptico no convulsivo y el seguimiento del tratamiento antiepiléptico.

La técnica de la monitorización continua exige: tipos de electrodos, montajes, así como parámetros de análisis cuantificado, basados en las indicaciones clínicas y en el estado de conciencia del paciente. Este sistema debe ser simple y rápido en su puesta en marcha, debe permanecer en el sitio de varias horas a varios días, con la generación de un mínimo artefactos.

Conclusiones: La electroencefalografía de amplitud integrada y la densidad espectral de potencia, son los sistemas de análisis cuantitativos que utilizan algoritmos semiautomáticos para realizar el análisis del EEG.

MONITORIZACIÓN  NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA EN CIRUGÍA DE RAQUIS

M.C. Maeztu

Neurofisiología Clínica.

Hospitales Reina Sofía y Morales Meseguer. Murcia

Introducción: La cirugía de la columna cervical es el tratamiento de elección en diversas patologías como mielopatía cervical, estenosis del canal cervical, radiculopatías, fracturas cervicales y tumores. 

Descripción: La cirugía cervical ha ido en aumento  en los últimos años, debido al envejecimiento progresivo de la población, a la mejora significativa de las técnicas quirúrgicas, de instrumentación y de imagen.  Las complicaciones neurológicas de esta cirugía, con aparición de nuevos déficits,  oscila según publicaciones  del 0,3 al 3,2%. La monitorización neurofisiológica intraoperatoria  multimodal, SSEP, TcMEP y EMG, con anestesia TIVA,  aumenta la sensibilidad y  especificidad que llega  al  100% según autores, resultando altamente  efectiva en la prevención y detección de nuevas lesiones neurológicas durante la cirugía.  La obtención de respuestas SSEP y TcMEP basales, antes del inicio de la cirugía resulta imprescindible en la cirugía de raquis cervical, por la posibilidad de mal posición del cuello tras la intubación y colocación del paciente.

También comenta una de las complicaciones menos severas, pero más comunes en la cirugía descompresiva de raquis cervical es la lesión de raíz C5, llegando según algunos autores al 30% de  incidencia. La utilización de tornillos pediculares, aunque no muy frecuente en niveles cervicales, supone un reto por el tamaño menor del pedículo en relación a otros niveles  y por la dificultad de visualización de la vértebra C7 oscurecida por el hombro y la escápula, en la fluoroscopia,  resultando la estimulación de tornillo pedicular  de gran valor añadido en esta cirugía.

Resultados: Se aborda también el estado de la “medicina basada en la evidencia” en este campo, con escasez de estudios de nivel I de evidencia científica. Se presentan casos clínicos.

 MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA EN LA CIRUGÍA DE LA ESCOLIOSIS

G. de Blas

Neurofisiología clínica. Hospital Ramón y Cajal.  Madrid

Introducción: La cirugía de la escoliosis presenta un alto riesgo de lesión neurológica, medular o radicular, por lo que debe ser realizada siempre con monitorización neurofisiológica.

Descripción: La mayor parte de las lesiones neurológicas en estos pacientes tienen un origen mecánico potencialmente reversible, de tal forma que, en el caso que se produzcan pueden ser resueltas intraoperatoriamente.

Las modernas técnicas de corrección, mediante la colocación de tornillos pediculares en múltiples niveles torácicos y lumbares, han modificado e incrementado los riesgos que presentaban las técnicas convencionales.

Los tornillos pediculares torácicos presentan un riesgo alto de lesión medular, además de la radicular.

Por ello, la monitorización neurofisiológica intraoperatoria debe incluir distintas técnicas: a) monitorización de vías largas medulares con estimulación motora transcraneal y potenciales evocados somatosensoriales. Ambas técnicas son muy sensibles para la detección de lesión medular. Nuestra experiencia en cirugía de columna es que se altera primero la vía motora y, posteriormente la sensitiva. Cuando se pierden únicamente los potenciales motores, la recuperación es rápida. Si se alteran también los sensitivos la recuperación puede tardar varios meses. Si la lesión es producida por un tornillo malposicionado, es fundamental su detección y retirada del mismo. B) Monitorización radicular. La determinación del umbral de estimulación  con estímulos simples y registro en el miotoma correspondiente es poco sensible. Existen otras técnicas que mejoran la sensibilidad como la estimulación con trenes y la estimulación de los trayectos. Mediante estas técnicas podemos detectar la lesión radicular y la malposición de los tornillos.

Conclusiones: En conclusión, el tratamiento quirúrgico de la escoliosis presenta un alto riesgo de lesión neuronal y debe ser siempre realizada con monitorización neurofisiológica intraoperatoria. La seguridad que dá al cirujano le permite además hacer técnicas más agresivas que permitan mejores correcciones.

  

ABORDAJE NEUROFISIOLÓGICO DE LA NEUROPATIA MOTORA AXONAL AGUDA

J. Moreno Candel

Neurofisiología Clinica.

Hospitales Reina Sofía y Morales Meseguer. Murcia

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda descrita por primera vez en 1859 por Jean Batiste Landry. Varios años más tarde, Strohl, Guillain y Barré realizaron una descripción clínico-patológica de la enfermedad y describieron la disociación albúmino-citológica en LCR.

Descripción: El síndrome incluye formas desmielinizantes, como la AIDP,  formas axonales, como la neuropatía motora aguda (AMAN) y la neuropatía sensitivomotora aguda (AMSAN) y variantes regionales. El AMAN fue descrito por primera vez en la década de los 90 en el norte de China, pero tiene una distribución mundial. Los lugares de mayor prevalencia siguen siendo China, este de Asia, Centroamérica y Sudamérica.Hasta un 60 % de pacientes tienen antecedentes de infección gastrointestinal y en un  70-92 % se demuestra mediante serología infección reciente por C. Jejuni. Clínicamente la enfermedad se manifiesta con debilidad de comienzo brusco y rápidamente progresiva, a veces con mayor afectación de la musculatura distal,  con ausencia de síntomas sensitivos. Puede haber afectación de pares craneales y de la musculatura respiratoria que puede hacer necesaria la ventilación asistida.En el líquido cefalorraquídeo se observa una disociación albúmino-citológica.El mecanismo fisiopatológico está relacionado con una disfunción en el nodo de Ranvier originada por el depósito de anticuerpos antigangliósidos que pone en marcha una cascada inmunológica con activación del complemento, destrucción de canales de Na+ y despegamiento de la mielina paranodal. Si la reacción progresa se produce daño axonal y degeneración walleriana.

Resultados y conclusiones: El diagnóstico neurofisiológico está basado en la ausencia de signos de desmielinización y en la presencia de bloqueos o fallos reversibles en la conducción motora, así como disminución o ausencia de CMAP y signos de denervación aguda. El tratamiento incluye medidas generales como monitorizar la función cardiaca y respiratoria, prevenir las infecciones, vigilar la aparición de afectación autonómica, controlar el dolor, prevenir las contracturas y las úlceras por decúbito. El tratamiento específico incluye inmunoglobulinas intravenosas o recambio plasmático.

ABORDAJE NEUROFISIOLÓGICO de la NEUROPATÍA INFLAMATORIA CRONICA

M.J. Chumillas.

Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario y Politécnico La Fe

Introducción: Las neuropatías inmunomediadas crónicas, constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades neuromusculares adquiridas, que afectan fundamentalmente, a la raíz plexo y al nervio periférico.

A pesar de su baja incidencia, el diagnostico y la diferenciación de los cuadros clínicos es fundamental, dada la respuesta terapéutica favorable y variable según el fenotipo de presentación. Muchos estudios apoyan el papel del sistema inmune en su patogénesis a pesar que las dianas y actores (anticuerpos, linfocitos) no se conocen.

Clasificación: La distribución de las lesiones desmielinizantes va a determinar, tanto los distintos patrones electrofisiológicos, como sus características clínicas, reflejando la diferente inmunopatogénesis de cada forma clínica.

Estas neuropatías están separadas en 3 grupos clínicos: 1-Polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante. 2-Formas sensitivas o motoras puras y 3-Asociadas a paraproteinas.

Conclusiones: Los estudios electroneurográficos son fundamentales en la diferenciación de las alteraciones de n. periférico implicados, formando parte de los criterios diagnósticos establecidos históricamente. Varias modificaciones se han ido realizando con el objetivo inicial de establecer las diferencias entre neuropatía demielinizante primaria o axonal y que actualmente, continúan revisándose con la incorporación de nuevos parámetros en la búsqueda de aumentar sensibilidad sin perder especificidad.

Estos criterios se han extraído de estudios retrospectivos basados en valoración de resultados de conducciones motoras en nervios largos, lo que limita su correlación con los distintos subtipos clínicos, especialmente con formas sensitivas en los que otras técnicas  neurofisiológicas pueden ayudar a su reconocimiento.

Otros aspectos por clarificar son: la estrategia  electrofisiológica adecuada que mejore el rendimiento diagnostico con su  diferenciación fenotípica y la valoración de qué parámetros tienen relevancia clínica como biomarcadores de actividad de la enfermedad en monitorización de mejoría o progresión.

Destacar la importancia de incorporar todas las posibilidades de estudio de forma individualizada en cada paciente, facilitando el conocimiento del comportamiento de estas neuropatías y la posibilidad de diseños prospectivos.

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Comunicaciones 39ª Reunión Científica de la SVMNFC - Hospital Rey Don Jaime - Castellón 2014.

AFASIA ADQUIRIDA EN LA INFANCIA. CORRELACIÓN ELECTROENCEFALOGRÁFICA EN 4 CASOS.

Vázquez Alarcón, P.; de San Nicolás Fuertes, D.; Henríquez Díaz, K.; Ortigosa Gómez, S.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (Murcia).

El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por una afasia adquirida y alteraciones electroencefalográficas, asociadas en muchos casos a crisis epilépticas y alteraciones en la conducta. Se presenta la revisión retrospectiva de cuatro casos de afasia adquirida en la infancia del Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca y su correlación electroencefalográfica durante el diagnóstico y evolución. El diagnóstico fue entre los 3 y 5 años, en niños sin antecedentes de interés y con neuroimagen normal. En vigilia, el  electroencefalograma mostró una focalidad en tres casos de forma bilateral (áreas temporales, centro-temporales y parieto-témporo-occipitales), el sueño favoreció tanto la frecuencia como la tendencia a la generalización de las anomalías, llegando a abarcar más del 85% del sueño lento en dos casos. En el cuarto paciente la focalidad electroencefalográfica fue únicamente sobre región temporal de hemisferio izquierdo, favoreciéndose acusadamente durante el sueño aunque sin tender a la difusión.  Tres pacientes debutaron con crisis epilépticas. En dos casos el electroencefalograma se normalizó tras el tratamiento (clínicamente uno de ellos ha evolucionado con secuelas), los otros dos casos están pendientes de nuevos estudios. Se discute sobre la diferente presentación eléctrica durante el sueño en nuestros pacientes, si se trata de la misma enfermedad en diferentes estadios o si podría incluirse dentro de otras patologías como el estado de mal eléctrico durante el sueño.

ASOCIACIÓN ENTRE EL TRASTORNO DE CONDUCTA DEL SUEÑO REM Y LAS ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS.

Barreda I., Ghinea A., Ortega J J., Gomis A J.,  Pinzón J, Ruiz P.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Unidad de Trastornos del Sueño. Hospital Universitario General  de Castellón

Introducción: El trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) o RBD (REM behaviour disorder) , define una falta de atonía durante el sueño REM acompañada de conductas motoras vigorosas y pesadillas. Se ha descrito una asociación entre su aparición y el posible desarrollo, años después, de diversas enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson (EP), la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), la atrofia multisistémica (AMS) o la enfermedad de Alzheimer (EA).

Objetivos: Determinar, en una muestra obtenida en nuestro hospital, la prevalencia de dichas enfermedades  en los pacientes diagnosticados de TCSR en la Unidad de Trastornos del Sueño del Hospital Universitario General de Castellón.

Material y métodos: Revisión de las Historias Clínicas de los pacientes diagnosticados de RBD en nuestra Unidad de Sueño (años 2005-2013)

Resultados: De 51 pacientes con RBD, todos mayores de 50 años,  23 fueron diagnosticados de una enfermedad neurodegenerativa en el seguimiento (45,1%), de los cuales 12 casos fueron diagnosticados de  EP, 8 presentaron deterioro cognitivo leve, 5 EA, 2 con DCL y 0 con AMS (hay 8 pacientes en los que coexisten al menos 2 diagnósticos). 28 de ellos no presentan  en la actualidad ninguno de los diagnósticos previos, y podría tratarse de casos de RBD idiopático. En cuanto a  sexos, 35 eran varones (68,6%). Cinco fallecieron en el seguimiento.

Conclusiones:

- En nuestra serie, el 45.1% de los pacientes con RBD presentan neurodegeneración.

-Los resultados obtenidos concuerdan en frecuencia y epidemiología con los descritos en la literatura revisada.

-Los datos son transversales, por lo que el porcentaje puede incrementarse a medio-largo plazo.

-Resulta fundamental el seguimiento de los pacientes con RBD, para intentar diagnosticar de manera precoz la neurodegeneración, lo que puede servir de base para investigaciones futuras en cuanto a neuroprotección.

CARACTERISTICAS DEL ELECTRORRETINOGRAMA (ERG) Y UTILIDAD EN EL  DIAGNOSTICO DE  RETINOSIS PIGMENTARIA

Quintero Hernández K.,  Moliner Ibáñez J., Zalve Plaza G.,Mazzillo Ricaurte A.,Giner i Bayarri P., García  Moreno S.

Servicio de Neurofisiología Clínica, H. Universitario Dr. Peset. Valencia

Introducción: La retinosis pigmentaria es la causa de degeneración hereditaria más frecuente de la retina, se caracteriza por la pérdida primaria y progresiva de fotorreceptores, sus etapas iniciales suelen manifestarse con una deficiente adaptación a la oscuridad o ambientes poco iluminados y con una discreta reducción del campo visual periférico, el  diagnóstico es clínico, apoyado de signos característicos en el estudio de fondo de ojo y en las pruebas neurofisiológicas. Sin embargo en etapas iniciales de la enfermedad y en portadores sanos el estudio de fondo de ojo es normal.

Método: El Electrorretinograma (ERG) expresa la actividad eléctrica de la retina, siendo un estudio objetivo de la función la misma, que permite identificar portadores sanos de la enfermedad, confirmar el diagnóstico en pacientes con alta sospecha clínica de RP con estudio de fondo de ojo normal, determinar el grado de afectación de fotorreceptores y valorar la evolución clínica de la enfermedad.

Conclusión: El electrorretinograma (ERG) es útil para valorar la evolución de la retinosis pigmentaria en todas sus fases. Al inicio de la enfermedad  el ERG Ganzfeld (o de campo completo) y en fases muy avanzadas el ERG multifocal.

EL INDICE THETA-BETA (TBR) COMO APOYO AL DIAGNÓSTICO DEL TDAH

Giner Bayarri P.¹; Oviedo Montés, T.¹; Téllez Moreno R.²; Torres Caño, N.³; Quintero Hernandez, K.¹; Garcia Moreno, S.¹; Chilet Chilet R.¹

(1) Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.

(2) Servicio de Neurofisiología Clínica. Centro Médico Pozas. Bilbao.

(3) Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Francesc de Borja. Gandía. Valencia 

Introducción: El trastorno por déficit de atención con/sin hiperactividad es una entidad de elevada prevalencia. Su diagnóstico es evidentemente clínico,  basado en criterios observacionales (DSM-IV-R, APA), metodología sometida al sesgo subjetivo del  agente evaluador. En los últimos años se han descrito nuevos métodos de diagnóstico neurofisiológico  que están apoyando notablemente la seguridad diagnóstica, mejorando las indicaciones terapéuticas y el pronóstico de estos pacientes. La FDA (Food and Drugs Administration) ha  aprobado en Junio de 2013 la utilización del primer dispositivo de diagnóstico neurofisiológico que, a través del  procesamiento de las señales eléctricas cerebrales obtenidas del qEEG, apoyan el diagnóstico del  TDAH. Concretamente, se emplea el índice: Potencia Absoluta Theta/Potencia Absoluta Beta (TBR) en  regiones fronto-centrales del scalp craneal.

Objetivo: Validar este método diagnóstico en nuestra población.

Pacientes y métodos: 151 pacientes, (edad media 11,5 años), a los que se les realizó  una valoración clínica y neurofisiológica (Criterios DSM-IV-R, EEG, qEEG y Cartografía Cerebral,  P300 auditivos y visuales, y Test atencionales psicofisiológicos tanto auditivos como visuales).

Resultados: Encontramos correlación entre el TBR en regiones fronto-centrales (Cz) y los diferentes  parámetros estudiados (Criterios DSM-IV-R, EEG, qEEG, latencia y amplitud P300 tanto para  estímulos auditivos como visuales, y Test atencionales auditivos y visuales).

Conclusión: En la muestra analizada, el TBR en regiones fronto-centrales (Cz) se confirma como un buen método de soporte diagnóstico para el TDAH, de fácil obtención y sencillo procesamiento. Serán necesarios nuevos estudios que permitan generalizar estos hallazgos. 

ENCEFALITIS CRÓNICA FOCAL DE RASMUSSEN A PROPÓSITO DE UN CASO.

Sánchez Monzó,P.¹, Ameave Y.², Peñaranda N.¹ , Roldán M.¹ , Cors S.¹, Cases P.².

(Médico Interno Residente¹, Facultativo Especialista de Departamento² ).

Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital Clínico Universitario de Valencia.

Introducción-Objetivo: La enfermedad de Rasmussen también conocida como encefalitis crónica focal (ECF) está caracterizada por la inflamación crónica del cerebro y que sólo afecta a un hemisferio cerebral. Es una enfermedad poco frecuente de probable origen inmunológico que suele presentarse en la infancia, antes de los 15 años. Dada su baja prevalencia se incluye en el grupo de los denominados síndromes epilépticos raros. Descrita en 1958 por Theodore Rasmussen y representa una epilepsia parcial continua crónica progresiva de la infancia con deterioro mental y hemiparesia. El objetivo es a partir de la presentación de un caso, hacer una revisión de esta patología.

Material-Método: Se presenta un caso clínico con control evolutivo desde junio 2009 hasta mayo 2013, recogiendo los procedimientos diagnósticos, estudios neurofisiológicos y tratamiento.

Resultado-Discusión: Paciente de 6 años que ingresa en junio 2009 en urgencias por crisis convulsivas repetidas, pérdida de conocimiento con relajación de esfínteres y movimientos Tónico-clónicos de MMSS y MMII. Se solicita estudio de analítica convencional y serología vírica, TAC cerebral, EEGy RM. Es controlado en visitas posteriores mediante EEG existiendo un empeoramiento progresivo con ingreso en noviembre del 2009 por urgencias por crisis nosocomial. Es valorado sucesivamente con RM y EEG de control poniéndose de manifiesto con  esta prueba neurofisiológica el empeoramiento bioeléctrico cerebral. Finalmente se ajustan las dosis y tratamiento médico con control de las 2 intervenciones quirúrgicas realizadas en 2011 y 2013 estando pendiente una tercera intervención.

Conclusiones: Se analiza un caso y su progresión de la enfermedad a pesar del tratamiento quirúrgico y su uso de diferentes fármacos anti epilépticos, corticoides  e inmunoglobulinas.

Constatar la dificultad del control evolutivo y su tratamiento que sigue siendo hoy en día un reto.

ENFERMEDAD DE KENNEDY A PROPÓSITO DE UN CASO FAMILIAR

Urdanibia O¹; Chumillas MJ¹; Ciopat O¹, Díaz M*, Frasquet M², Cortés V¹, Millet E¹

¹Servicio de Neurofisiología Clínica  ²Servicio Neurología. Hospital universitario y politécnico La Fe, Valencia.

Introducción: La enfermedad de Kennedy, o amioatrofia bulboespinal (BSMA), es una enfermedad «rara»  de la motoneurona, de herencia recesiva ligada a X causada por la expansión del triplete CAG del exón 1 del receptor androgénico. Se caracteriza por debilidad proximal, atrofia muscular y fasciculaciones.

El objetivo del estudio es describir los hallazgos electrofisiológicos en estos pacientes dado que es conocido la variabilidad fenotípica y el retardo en la sospecha diagnóstica, a pesar de la accesibilidad al marcador genético.

Métodos y procedimiento: Partimos de un estudio descriptivo de características clínicas y electrofisiológicas de tres pacientes de una misma familia con confirmación genética.

Se evaluaron a los  paciente en base a la historia clínica,  exploración neurológica y valoración de las distintas pruebas complementarias.

El estudio electrofisiológico consistió en electroneurografía con conducciones sensitivas y motoras de al menos tres nervios periféricos, respuesta F, estimulación repetitiva y electromiografía convencional de músculos proximales y distales y cuantitativa en algunos de los casos.

En tres pacientes se confirmó la sospecha diagnóstica con expansión del triplete CAG con más de 46 copias.

Resultados: El motivo de consulta fue neuromiotonía en dos de los pacientes y pérdida de fuerza en una extremidad en el tercero. La queja inicial en todos fueron calambres y fatigabilidad con el ejercicio.

En la exploración neurológica cabe destacar arreflexia en dos de ellos, fasciculaciones en los tres, mientras que alteración sensitiva sólo en uno. 

Los resultados de los estudios electrofisiológicos mostraron en los tres pacientes signos compatibles de polineuropatía sensitivo-motora axonal no longitud-dependiente; cambios neurogénicos crónicos con importante hiperexcitabilidad axonal y alteración de la transmisión neuromuscular en dos. 

Conclusión: Aunque el inicio de la enfermedad puede presentarse de forma heterogénea lo que retrasa la sospecha diagnóstica, el estudio electrofisiológico es homogéneo facilitando el reconocimiento temprano de esta enfermedad.

IMPORTANCIA DE LA ENFERMERÍA EN LAS “ESCUELAS DE CPAP”

Victorio Muñoz R.,¹, Torres Caño N.¹, Peñaranda-S N.² ,Tomás Galiana R. ¹, Torrecillas J. ¹, Moratalla I. ²

¹ Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Francesc de Borja, Gandía, Valencia.

² Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valencia

Introducción: Uno de los tratamientos con mejor coste-eficacia para el síndrome de apneas-hipopneas del sueño, es la presión positiva continua en la vía aérea superior (CPAP). Estos pacientes, al menos inicialmente, necesitan una supervisión estrecha,  con el fin de poder adaptarse correctamente al tratamiento. De ahí radica la importancia de la creación de “escuelas de CPAP”.

Material y Métodos: El funcionamiento de las  escuelas de CPAP, consiste en la formación de un grupo de 8-10 personas, citadas junto a sus parejas, a cargo de personal de enfermería especializado en el manejo de la CPAP. Con estos talleres, el paciente se familiariza con su patología y se relaciona con otras personas en su misma situación. A parte de la terapia grupal en la que se presenta la CPAP, sus componentes y se explica el correcto uso y mantenimiento de la misma , existe un trato individualizado donde el paciente puede “jugar” con ella y elegir la mascarilla adecuada a su caso, siguiendo los consejos del personal especializado y fijar los parámetros de presión adecuados a cada paciente.

Estas escuelas, no sólo son útiles para el paciente, sino que también lo son para el sistema sanitario (empresas adjudicataria y contratante), ya que en un máximo de 2 horas, se puede completar la prescripción,  instalación y  formación de unos 5 pacientes, en contra de las 4 horas, más desplazamientos domiciliarios que se realizarían en caso contrario.

Conclusión: El correcto funcionamiento de las escuelas de CPAP va a depender de la existencia de un personal sanitario correctamente formado, que instruya al paciente en el conocimiento su patología,  beneficios de la terapia y ponga a su disposición, la posibilidad de disminuir los posibles efectos secundarios derivados del mismo, aumentando así la cumplimentación.

ESTATUS EPILÉPTICO EN PACIENTE CON SÍNDROME DE RETT.

García Alonso L., Gómez Cárdenas Claudia P., Moreno Candel J., López Bernabé R., Cuadrado Arronis J.P., Maeztu Sardiña M.C.

Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Reina Sofía-Morales Meseguer de Murcia

Introducción: El síndrome de Rett es una alteración del neurodesarrollo que afecta a niñas y consiste en una pérdida de adquisiciones de lenguaje previamente aprendido, alteraciones en la marcha, esterotipias y pérdida de destreza manual. Aparte suele asociar rasgos de espectro autista, trastornos respiratorios y crisis epilépticas. La mayoría de casos se deben a una mutación del gen MECP2

Caso Clínico: Presentamos una niña de 11 años de edad con diagnóstico previo de síndrome de Rett, en tratamiento crónico con Valproato y Zonisamida. Es traída al hospital por haber presentado una crisis generalizada tónico-clónica con torsión oculocefálica de duración prolongada (30'). En las horas siguientes a la crisis la niña permanece más desconectada de lo habitual. Según la familia en los últimos meses parecía haber incrementado el número de crisis, que eran mucho más sutiles que la del ingreso. Se realiza vídeo-EEG que muestra muy frecuentes crisis eléctricas y electroclínicas, con diferentes manifestaciones clínicas, compatibles con situación de estatus. Se inicia tratamiento antiepiléptico intravenoso con posterior disminución del número de crisis objetivadas en otro vídeo- EEG de control. Una vez que disminuyen el número de crisis es dada de alta, previa colocación de sonda de gastrostomía por severos problemas de disfagia.

Conclusión: El estatus en el síndrome de Rett, no es una situación frecuente, pero sí lo son las crisis y también es frecuente el ESES (estado epiléptico durante el sueño). El objetivo de la comunicación/póster es aparte de describir el caso clínico, consiste en describir las principales características del síndrome de Rett, sus causas, epidemiología, clínica, manifestaciones en forma de crisis epilépticas y posibles tratamientos.

ESTUDIO RETROSPECTIVO DE LA ACTIGRAFÍA EN UNA UNIDAD DE SUEÑO

Oviedo Montés, T. ¹, Giner Bayarri, P. ¹; Torres Caño, N.²; Quintero Hernández, K.¹; García Moreno, S. ¹; Mazzillo Ricaurte, A.¹

¹Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia

²Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Francesc de Borja. Gandía. Valencia

Introducción: La actigrafía es una técnica complementaria no invasiva utilizada para el estudio del sueño. Mediante un pequeño sensor de movimiento, con apariencia de reloj, nos permite registrar los períodos de inactividad y la actividad diaria en los pacientes. La duración oscila entre un día y varias semanas. La información que nos confiere el actígrafo, la analizamos en combinación con la que nos proporciona el paciente mediante un diario de sueño.

 Material y método: Realizamos un estudio descriptivo de 66 pacientes remitidos a la Unidad de Sueño por presentar insomnio.  Encontramos  predominio de pacientes de sexo femenino (42 mujeres, 64%), con edades comprendidas entre los 17 y los 75 años. La edad media de la muestra  de pacientes es de 44,37 años de edad;  y una mediana de 47 años.

Resultados: El actígrafo nos muestra que la mayoría de los pacientes  no presentan insomnio. Sólo 15 pacientes (22.7%) tenían una prueba compatible con insomnio. De estos pacientes, 3 se encontraban asociados a alteración del sueño secundaria a trabajo a turnos, 5 eran compatibles con insomnio psicofisiológico y a 3 de ellos se les realizó polisomnografía por elevada sospecha de SAHS. El diagnóstico más frecuente es el de mala percepción del sueño (21 pacientes, 31,8%), seguidos de la mala higiene del sueño,  en 16 (24.2%).

Conclusión: El diagnóstico correcto del insomnio es importante para evitar las polimedicaciones.  La actígrafía es un método diagnóstico útil, económico, no invasivo; que nos permite corroborar la gravedad de un insomnio, descartarlo, o bien sospechar otras patologías del sueño.

IMPORTANCIA DE LA ELECTROMIOGRAFÍA EN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POLINEUROPATÍAS DESMIELINIZANTES CRÓNICAS

Cánovas Casado ME, Molina León A, Sobrino Torrens R.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario de Cartagena.

Introducción: Las polineuropatías desmielinizantes crónicas conforman un amplio grupo de patologías adquiridas y hereditarias que se suelen adherir a una serie de criterios electrofisiológicos que  apoyan su diagnóstico.

Casos clínicos: Paciente 1: mujer de 38 años que presenta debilidad paroxística en miembros inferiores, haciéndose evidente mediante el estudio electrofisiológico la existencia de una polineuropatía desmielinizante, sensitivo-motora, crónica y asimétrica, con presencia de bloqueos de la conducción motora en las cuatro extremidades (Síndrome de Lewis Sumner). Paciente 2: hombre 60 años, que comienza con debilidad en la extremidad superior derecha que posteriormente se generaliza, observándose en el estudio neurofisiológico una polineuropatía desmielinizante, motora, crónica y asimétrica, con presencia de bloqueos de la conducción motora en las cuatro extremidades (Neuropatía Motora Multifocal con Bloqueos de la Conducción). Paciente 3: hombre de 73 años, que acude a la consulta por una cuadro de parestesias crónicas en ambos pies y dificultad para la marcha, observándose en el estudio neurofisiológico una polineuropatía desmielinizante, sensitivo-motora, crónica y simétrica (Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica). Los diagnósticos se basaron en la clínica y otras pruebas complementarias.

Conclusión: Los estudios neurofisiológicos resultan una herramienta fundamental a la hora de realizar el diagnóstico diferencial entre diferentes patologías neurológicas.

MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA DE NERVIO LARÍNGEO RECURRENTE DURANTE LA CIRUGÍA DE LA GÁNDULA TIROIDES

Torres Caño N.¹, Victorio Muñoz R. ¹, Giner Bayarri P. ², Gómez Diago L. ³, Escudero Torrella M. ², González García E.⁴

¹Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Francesc de Borja, Gandía, Valencia.

²Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia.

³Servicio de Anestesiología y Reanimación. Consorcio Hospital General Universitario, Valencia.

⁴Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital de Manises

Introducción: Una de las principales complicaciones de la cirugía de la glándula tiroides y paratiroides es las lesión del nervio laríngeo recurrente o inferior, por lo que la monitorización intraoperatoria resulta imprescindible para asegurar la integridad del nervio mediante identificación del mismo durante la intervención.

Material y metódos: Existen diferentes técnicas para identificación del nervio por  registro electromiográfico, bien por electrodos de aguja colocados en las cuerdas vocales o en los músculos tiroaritenoideos, o mediante electrodos de superficie colocados en el tubo endotraqueal. Este último es el más frecuentemente utilizado y es el método que se realiza en nuestros hospitales, debido a la facilidad de montaje.

Es fundamental la colaboración con el anestesista, que debe asegurar el buen contacto de los electrodos al realizar la colocación del tubo, además de garantizar la profundidad anestésica adecuada para que sea posible realizar la monitorización nerviosa. Para ello, se debe realizar un control neurofisiológico de la relajación muscular mediante estimulación repetitiva. La identificación del nervio laríngeo se puede realizar mediante estímulo directo a lo largo de la intervención para diferenciarlo de otras estructuras, así como al final de la intervención junto con identificación del nervio vago para asegurar su integridad.

Conclusiones: La monitorización intraoperatoria del nervio laríngeo es una técnica sencilla y de bajo coste que debe ser realizada por personal experto y resulta de gran ayuda para asegurar la integridad del nervio durante la intervención quirúrgica, así como evitar complicaciones. Asimismo, la colaboración entre los distintos especialistas es imprescindible para el correcto manejo del paciente e interpretación de los resultados.

NUESTRA EXPERIENCIA EN MONITORIZACIÓN DE NERVIO FACIAL EN CIRUGÍA DE IMPLANTE COCLEAR Y MASTOIDECTOMÍA RADICAL

 García Moreno S. ¹, Escudero Torrella M. ¹,  Quintero Hernández K. ¹, Oviedo Montés T. ¹, Moliner Ibáñez J. ¹, Dalmau J. ²

¹Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital universitario Dr. Peset (Valencia)

²Servicio de ORL. Hospital universitario Dr. Peset (Valencia)

Revisión retrospectiva de 148 pacientes en los que se realizó una intervención de implante coclear o mastoidectomía radical por el servicio de ORL de nuestro hospital con monitorización neurofisiológica del nervio facial entre los años 2001 a 2013.

Mediante un equipo de cuatro canales y electrodos monopolares de aguja se registraron durante las cirugías la actividad electromiográfica continua de los músculos frontal, orbicular de los párpados, orbicular de los labios y mentoniano, para observar la posible aparición de descargas neuromiotónicas patológicas, también se realizó la estimulación del nervio facial en campo quirúrgico delimitando su trayecto, con el objetivo de evitar lesiones perioperatorias del nervio facial.

Se analizan y comparan los datos segmentados en función de la edad y sexo de los pacientes, el tipo de cirugía, los resultados y evolución posterior a la misma.

SINDROME COMPARTIMENTAL CRÓNICO POR EJERCICIO EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA CLAUDICACIÓN DE LA DEAMBULACIÓN

Sánchez Monzó P.¹, de Entrambasaguas M.², Cors S.¹, Roldán M.¹, Peñaranda N.¹, Cases P.²

Médico Interno Residente¹, Facultativo Especialista de Departamento²

Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital Clínico Universitario de Valencia

Introducción: La claudicación de la deambulación es motivo de solicitud de estudio de electromiografía (EMG), cuando los estudios vasculares son normales en una claudicación intermitente o cuando se sospecha una neurogénica por estenosis del canal lumbosacro.

Caso clínico: Hombre de 56 años con cuadro de 5 años de evolución de sensación de ‘mordisco’ en pantorrilla medial izquierda al caminar 20 metros, que desaparece cuando se detiene, y reaparece al caminar, sin trastornos sensitivos, debilidad subjetiva, lumbalgia irradiada o cambios de coloración o temperatura, aunque nota la pantorrilla ‘más gorda’. RMT patelares normales, aquíleos ausentes, pantorrilla izquierda con mayor volumen y tono que la contralateral, hueco poplíteo libre. EMG: conducciones sensitivas y motoras normales, onda F algo retrasada en nervio tibial posterior izquierdo, signos de reinervación crónica secuelar en gastrocnemius medialis con normalidad en el resto de S1/S2 y L3 a L5. Se sugirió realizar una resonancia magnética por sospecha de síndrome compartimental crónico por ejercicio (SCCE), la cual mostró un lipoma intramuscular en el espesor del músculo sóleo izquierdo de 27 por 45 mm, sin signos de complicación, e hipertrofia muscular global de la pantorrilla izquierda con respecto al contralateral.

Conclusiones: El paciente presentó una pantorrilla hipertrófica (compartimento posterior) con dolor de características isquémicas que aparecía con el ejercicio, y alteraciones EMG crónicas locales, lo que parece compatible con un SCEE. El daño axonal puede causar hipertrofia muscular, y la lipomatosis diseminada cambios difusos de denervación-reinervación, pero no son el caso en este paciente. Quedaría por establecer el origen de la hipertrofia y el papel del lipoma en su aparición o el conflicto de espacio. Se debe considerar el SCCE en el diagnóstico diferencial de la claudicación de la deambulación.

RESÚMENES PONENCIAS

DIAGNÓSTICO DE LA EPILEPSIA EN EDAD PEDIÁTRICA EN UN HOSPITAL COMARCAL. UTILIDAD DEL VIDEO-EEG

Dra. Susana Casaña Pérez. Hospital de La Plana. Villareal.

El video-EEG nos aporta información valiosa en el proceso diagnóstico de las epilepsias. Nos ayuda, entre otros, a detectar, caracterizar y cuantificar crisis epilépticas, a reconocer sus factores desencadenantes y a realizar un diagnostico diferencial entre crisis epilépticas y no epilépticas. En la época neonatal y edad pediátrica, existen una gran variedad de síndromes epilépticos. Entre 0 y un año de vida se concentra la incidencia más alta de epilepsia, situándose entre 75 y 250 casos por cada 100.000 habitantes, cifra que se mantiene elevada hasta los diez años de vida. En el año 2012, el 80% de los pacientes epilépticos eran menores de 18 años. La rapidez en el diagnóstico y tratamiento de estas epilepsias son vitales para evitar secuelas y garantizar el adecuado desarrollo del niño. El video-EEG en estos casos nos aporta una información extra importantísima puesto que el niño raramente nos puede explicar lo ocurrido y los padres la mayor parte de las ocasiones debido al “estrés del momento” son incapaces de reproducir con exactitud la “crisis”. Si a esto añadimos que, en un hospital comarcal, la mayor parte de los neurofisiólogos clínicos no se encargan únicamente de una consulta, sino que, otras técnicas absorben una gran cantidad de su tiempo, hace que, dentro de los medios que cada uno disponga, el video-EEG junto a un personal de enfermería cualificado sea una herramienta de diagnóstico indispensable para realizar registros de calidad que puedan ser supervisados y evaluados por el neurofisiólogo con el objetivo de realizar un correcto diagnóstico y posterior tratamiento.

APLICACIÓN DE LAS TÉCNICAS NEUROFISIOLÓGICAS CON TOXINA BOTULÍNICA EN EL TRATAMIENTO DEL DOLOR LUMBAR CRÓNICO

Dra. Trinidad Blanco. Consorcio Hospital General Universitario, Valencia.

Los procesos musculoesqueléticos son la causa más frecuente de dolor, tanto agudo como crónico y de discapacidad temporal o permanente.

La consideración de la musculatura como origen de dolor se ha tenido en cuenta en los síndromes de dolor agudo, pero se le ha dado menos importancia en el dolor crónico.

Es frecuente que la afectación muscular en la patología crónica sea añadida a otros problemas radiculopatías, síndromes facetarios o instrumentaciones. Sin embargo, la no consideración de la musculatura como causa de dolor hace que muchos pacientes sean sometidos a diversos tratamientos, algunos muy agresivos, con resultados frustrantes.

Las lesiones musculares con frecuencia reúnen criterios de síndrome de dolor miofascial o síndrome miofascial (SMF), entidad descrita por los Dres. Janet Travell y David Simons (1992). Es un proceso muscular regional agudo o crónico, primario o secundario, muy prevalente e incapacitante, pero bastante desconocido, infradiagnosticado e infratratado, debido a que no se acompaña de alteraciones estructurales detectables con las pruebas complementarias de imagen o analíticas y con frecuencia por estar asociado a otros procesos musculoesqueléticos. Por tanto, sólo un minucioso examen físico y exhaustiva historia clínica no aportará su diagnóstico.

La introducción de las técnicas de bloqueo con toxina botulínica en los músculos profundos de la zona lumbar ha permitido mejorar los resultados del tratamiento de estos pacientes

Las técnicas neurofisiológicas pueden ser útiles en esta entidad clínica tanto en la fase diagnóstica para hacer el diagnóstico diferencial con otras patologías que puedan simular un dolor miofascial crónico lumbar (DMCL) (neuropatía, radiculopatías, etc,..) y en caso de coexistir valorando el grado de repercusión funcional de cada una de ellas.  Y en la fase de tratamiento con toxina botulínica, localizando el grupo muscular a tratar y determinando el mejor punto motor para su infiltración, mejorando de este modo la eficacia al tratamiento.

PRESENTACIÓN DEL ENSAYO CLÍNICO  CMN/ELA FASE I/II. HALLAZGOS DE LOS PPESS EN PACIENTES CON ELA.

Dra. Virginia Izura. Hospital Universitario “Virgen de la Arrixaca” (HUVA*). Murcia.

Objetivos: Presentamos el Ensayo Clínico CMN/ELA de Fase I/II : implante de células  madre provenientes de médula ósea autóloga en médula espinal (nivel T3-T4) en pacientes de ELA  en el HUVA*, siendo en esta 1ª fase intervenidos 11 pacientes (Febrero de 2007 a Octubre de 2008). Igualmente presentamos y analizamos los hallazgos de los PPEESS en los pacientes del ensayo.

Generalidades y Metodología: La ELA es una enfermedad degenerativa de las motoneuronas  de etiología desconocida. Incidencia 1 a 2,5 /100.000  (800 nuevos casos al año en España) con una supervivencia de 2 a 5 años desde su diagnóstico (muerte por infección o insuficiencia respiratoria) y sin tratamiento eficaz conocido (el riluzole no modifica los síntomas y alarga la supervivencia en una media de 6 meses).El propósito de este ensayo es analizar la seguridad y eficacia de la administración intramedular de CMN de médula ósea autólogas en el tratamiento de pacientes con ELA. Se realizaron 11 infusiones de células madre de médula ósea autólogas en la médula espinal de pacientes con ELA. La intervención quirúrgica se realizó en quirófano programado bajo monitorización permanente de los potenciales evocados por neurofisiología.

Hallazgos: Al realizar el estudio basal de los PPEESS  de miembros inferiores se obtienen resultados patológicos en 6 de los 11 pacientes ( 54,5 %). Los PESS basales no se modificaron durante el acto quirúrgico, pero  en diferentes tiempos de la  evolución desaparecen en los 11 pacientes (100%). Realizamos y presentamos una búsqueda bibliográfica referente a los hallazgos de los potenciales evocados sómatosensoriales en la ELA.

Conclusiones: Consideramos que los hallazgos patológicos encontrados en los PPESS de miembros inferiores en pacientes con ELA en este Ensayo están relacionados con su enfermedad de base. Estas conclusiones se están viendo ratificadas por los hallazgos obtenidos en la ampliación del Ensayo (nueva fase) así como `por las nuevas teorías fisiopatológicas sobre la enfermedad ( ELA : no sólo una enfermedad motora;  aportamos bibliografía).

POTENCIALES EVOCADOS COGNITIVOS EN EL RECONOCIMIENTO DE CARAS EN AUTISMO

Dr. José-Ramón Valdizán Usón. Clínica Montpellier, Zaragoza

Introducción: Existe un procesamiento especial para el reconocimiento de caras distinto al empleado en el reconocimiento de objetos. La zona medial del giro fusiforme derecho muestra una mayor activación ante  el procesamiento de caras, es el área fusiforme facial (AFF), aunque posiblemente la integridad del área occipital facial derecha (AOF) le sea necesaria. Un estímulo que apoya la existencia de una vía específica es el efecto de inversión de caras definido como el proceso que muestra una mayor dificultad para el reconocimiento de caras invertidas que para  otros objetos monorientados. El potencial P100  es el componente endógeno  inicial en el procesamiento visual, un índice del procesamiento de características, que ante el estímulo de caras muestra una menor latencia y mayor amplitud que por la estimulación mediante objetos. Una respuesta más tardía, el componente negativo N170 también con menor latencia en caras que en la inversión y objetos y su amplitud se incrementa  cuando se  invierten las caras, al generarse una mayor  activación. El  potencial evocado P200 no se afecta con la inversión aunque aumenta su amplitud en regiones occipitales, posiblemente tenga una función de almacenamiento en memoria. El  potencial N400 se puede utilizar en la   discriminación de caras.

Resultados: La onda N170 en autistas muestra una latencia mayor  en caras similar a la respuesta de objetos, sin diferencia de latencias en la inversión de caras y mayor amplitud para el estimulo de objetos que para  caras. El potencial N400  presenta retraso en las latencias, disminución de su amplitud y localización  cortical anormal

Conclusión: Los potenciales evocados cognitivos facilitan el evaluar el reconocimiento de caras tanto en normales como autistas por presentar respuestas distintas a estímulos específicos. A su vez podrían utilizarse como parámetro objetivo en la evolución del autismo.

NARCOLEPSIA EN EDAD PEDIÁTRICA

Dra. Rosa Peraita Adrados. Hospital General Univeristario Gregorio Marañón. UCM. Madrid

La narcolepsia-cataplejía es una enfermedad conocida desde el siglo xix, relativamente frecuente e infradiagnosticada. El diagnóstico es clínico y se basa en dos síntomas fundamentales: accesos de sueño irresistibles durante el día y ataques de cataplejía desencadenados por emociones. Además, puede haber otros síntomas asociados menos frecuentes, como parálisis de sueño y alucinaciones hipnagógicas.

La enfermedad debuta en la infancia y la adolescencia pero se diagnostica tarde, lo que se traduce en un impacto muy negativo para el paciente y para la sociedad en su conjunto.

Desde hace una década se sabe que la NC es debida a la pérdida selectiva de neuronas que producen el péptido hipocretina (Hcrt) en el hipotálamo lateral perifornical.

Aunque la narcolepsia tiene la relación enfermedad-HLA más estrecha conocida, no se ha demostrado ningún signo inflamatorio en los pacientes que sugiera un mecanismo autoinmune contra las neuronas productoras de Hcrt-1. En el último año, un estudio europeo ha identificado anticuerpos contra Trib2, un péptido colocalizado en las células hipocretinérgicas. Se ha demostrado que el alelo DQB1*06:02 es un marcador más sensible de narcolepsia que el DRB1*15:01 (alelo más específico del antígeno DR2), y parece que se asocia a la presencia y la gravedad de la cataplejía, pero no a la intensidad de la hipersomnia; de hecho, la homocigosidad para el alelo DQB1*06:02 aumentaría la susceptibilidad para padecerla pero no su gravedad.

Los síntomas descritos en el adulto se observan también en el niño aunque normalmente pasan desapercibidos para el pediatra. La prevalencia de la narcolepsia-cataplejia no se conoce en la infancia. En el 6% de los casos aparece antes de los 10 años de edad y, antes de esa edad, el síntoma predominante es la cataplejía. Sin embargo, muchos adultos dicen que sus síntomas aparecieron en la infancia. Los casos de narcolepsia publicados en niños son raros, y la mayoría son casos sintomáticos es decir, asociados a otra enfermedad. En la etiología destacan los tumores cerebrales de la región supraselar, la enfermedad de Niemann Pick tipo C y el síndrome de Prader Willi.

Los accesos de sueño irresistibles tienen una duración mayor en el niño que en el adulto y consisten en siestas cortas en el colegio y siestas largas, entre dos y tres horas, por la tarde en casa. Estos accesos de sueño provocan problemas escolares, déficit cognitivo y deterioro de la integración socio-familiar. Cabe resaltar que la somnolencia en los niños se expresa con hiperactividad y falta de atención. A los ataques de cataplejía no se les da importancia y se confunden a menudo con crisis epilépticas de tipo atónico, ausencias, etc. En los niños es frecuente que la cataplejia se limite a los músculos de la cara, cursando con alteraciones visuales y de lenguaje (bloqueo del lenguaje), protusión de la lengua o facies catapléjica (protusión de la lengua, párpados entornados).

Otros síntomas asociados específicos en la infancia son obesidad, bulimia nocturna, fracaso escolar, trastornos emocionales y de conducta y cambios de personalidad (introversión, timidez, complejo de inferioridad, irritabilidad, agresividad y conflictos interpersonales). La pubertad precoz no es infrecuente.

El diagnóstico es probable cuando los accesos de sueño tienen una duración superior a tres meses o la cataplejía a dos meses, asociados o no, a otros síntomas: parálisis de sueño, alucinaciones hipnagógi­cas y episodios de comportamiento automático, y en ausencia de otro trastorno médico o psiquiátrico.

El protocolo de estudio consiste en pruebas subjetivas y objetivas. Entre las últimas, un registro PSG seguido de una prueba de MLS, un estudio in­munogenético y, en casos dudosos, una determinación de hipocretinas en el LCR. El diagnóstico diferencial debe hacerse con aquellas enfermedades que producen somnolencia diurna excesiva. El tratamiento es sintomático y combina medidas farmacológicas y no farmacológicas. Los grupos de autoayuda son de gran utilidad.

ACTUALIZACIONES EN NARCOLEPSIA

Dra Blanca Hoyo. Hospital Lluis Alcanyis, Xátiva
Introducción: La narcolepsia descrita inicialmente por Westphal (1877), siendo Gélineau quie acuñó su nombre (1880). Es una enfermedad crónica, infradiagnosticada, que afecta a la calidad de vida. Su prevalencia varía demográficamente, oscilando entre 20-50 casos/100.000 habitantes en Europa. Se presenta esporádicamente, con ligero aumento de incidencia en familiares con algún miembro afecto.

Existen 2 picos en el debut del inicio de los síntomas, el más frecuente en la adolescencia, con un segundo pico a 35-45 años de edad. El diagnóstico suele retrasarse varios años tras iniciarse la clínica. 

La clasificación ICDS-2 considera que la narcolepsia como una hipersomnia de origen central, diferenciando tres entidades: narcolepsia con cataplejía, narcolepsia sin cataplejía y narcolepsia secundaria.

Clínica: A la tétrada clásica de la narcolepsia de somnolencia excesiva diurna, cataplejía, alucinaciones hipnagógicas-hipnopómpicas y parálisis del sueño, se añade frecuentemente el síntoma de fragmentación del sueño nocturno.

Etiopatogenia: Causa desconocida, pero la narcolepsia con cataplejía se atribuye a proceso autoinmune que provoca una pérdida de neuronas productoras de hipocretina-1 del hipotálamo, en relación a la asociación de factores ambientales y genéticos. El haplotipo DQB1*0602/DQA1*01026 es el que se asocia más frecuentemente a la narcolepsia en las diferentes poblaciones. Además se han implicado factores desencadenantes: infecciosos (estreptococo, influenza) y adyuvantes de la vacuna contra la gripe A/H1N1.

Diagnóstico: El diagnóstico de narcolepsia con cataplejía es fundamentalmente clínico. Además se utilizan pruebas complementarias como el TLMS, imprescindible en la narcolepsia sin cataplejía, precedida de PSG la noche previa. Medición de Hcrt1 en LCR. Tipificación HLA-DQ para DQB1*0602.

Tratamiento:

Medidas no farmacológicas: higiene de sueño, planificación de siestas diurnas, orientación laboral…

Fármacológica para combatir la somnolencia diurna: Modafinilo, Metilfenidato, Oxibato sódico. Cataplejía/síntomas asociados: Oxibato sódico, antidepresivos tricíclicos: Clorimipramina, Venlafaxina, Reboxetina, etc. Fragmentación del sueño: Oxibato sódico, hipnóticos o benzodiazepinas.

También existen otros fármacos en fase de investigación.

III REUNIÓN SATÉLITE DE ENFERMERÍA DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA

REVISION DEL SISTEMA INTERNACIONAL 10-20

Bolos Mª T; Tárrega G.; García D.; Tena Mª R.

Enfermería del Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario de Castellón.

El sistema internacional 10 – 20 es el método reconocido internacionalmente que describe la ubicación en el cuero cabelludo de electrodos para el registro de la actividad cerebral. Fue implantado en 1958 por el encefalografista Dr. Herbert Jasper y se denomina 10-20 porque la distancia inter electrodos es el 10% ó el 20% de una distancia total entre pares de marcas anatómicas en el cráneo.

Es importante el conocer la técnica de medición, para obtener buenos registros en E.E.G, polisomnografia, monitorización intraoperatoria y potenciales evocados.

En esta presentación se revisan los procedimientos de medida para la localización de electrodos, los tipos de electrodos más frecuentes, así como las modificaciones del sistema, que al ser flexible permite adicionar o reducir electrodos según circunstancias.

PROTOCOLO DE ENFERMERÍA EN EL MONTAJE DE LA MONITORIZACIÓN DEL VIDE-EEG DE LARGA DURACIÓN EN LA UNIDAD DE EPILEPSIA PEDIÁTRICA.

Moreno Chuliá, A. ; Martínez Amorós, P. ; De Paz Martínez, E. ; Fos Caplliure, J.; Castaño Escorihuela, J.

Servicio Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia

Objetivo: Con este trabajo pretendemos mostrar un protocolo de actuación de  enfermería para el correcto montaje del video-EEG de larga duración.

Material y métodos: El video-EEG de larga duración se realiza a niños de diferentes edades, con diferentes patologías y procedentes  del Servicio de Pediatría de nuestro Hospital. La actuación de enfermería consiste en el montaje de los electrodos que si bien no es doloroso, requiere de tiempo y precisión. Por otra parte la manipulación de la cabeza del niño puede convertirlo en una prueba molesta y desagradable para el niño y también para sus padres. Todo ello lo convierte en un reto para el personal de enfermería del servicio de neurofisiología que deberá, en primer lugar, informar al niño/a y sus padres adecuadamente en qué consiste la prueba y pedir la colaboración de todos ellos. En segundo lugar, deberá actuar con precisión y rapidez para no cansar, sobretodo a los niños más pequeños. Por último, deberá comprobar que el registro del EEG y del video son correctos.

Conclusión: Se hace necesario la protocolización en la realización del video-EEG en colaboración con los compañeros de la sala de Pediatría para optimizar los resultados que se obtendrán con la exploración.

Comunicaciones 38ª Reunión Científica de la SVMNFC - Hospital del Vinalopó - Elche 2013.

La actigrafía en paciente con SAHS.

T.  Oviedo-Montés, P. Giner-Bayarri, N. Torres Caño, K. Quintero-Hernandez, S. García-Moreno, G. Zalve-Plaza, J. Moliner-Ibáñez

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.

Presentación: La actigrafía es un método diagnóstico utilizado en la patología del sueño, principalmente en pacientes que padecen insomnio. Mediante un pequeño sensor con apariencia de reloj de pulsera, colocado normalmente en la muñeca, podemos registrar la actividad motora mediante un acelerómetro y una memoria, que acumula las medidas de actividad. La duración del registro varía entre un día y varias semanas. En ocasiones, se amplía el estudio registrando la intensidad luminosa externa.

La información almacenada se vuelca a un PC, donde se analizan los hallazgos, combinándose con un diario de sueño realizado por el paciente.

Clínica: Paciente pluripatológico de 57 años (Miocardiopatía hipertrófica, hipertensión pulmonar, FA, deterioro renal, diabético, hipertenso y obeso) remitido por insomnio de larga evolución. El paciente aporta una Poligrafía nocturna, realizada por clínica de somnolencia diurna, ronquidos intensos y pausas respiratorias durante el sueño. Se obtienen hallazgos compatibles con SAHS, y se pauta CPAP, que el paciente rechaza por mala tole

rancia.

Métodos Diagnósticos: Tras 9 días con el actígrafo registramos un sueño fragmentado, con despertares frecuentes y movimientos constantes durante la noche. Estos hallazgos son compatibles con el diagnóstico de SAHS, cuyas apneas e hipopneas le producen microdespertares.

Discusión: La actigrafía es un método diagnóstico económico, cuya principal ventaja es utilizarse en el ambiente doméstico del paciente, evitando los efectos psicológicos del cambio del ambiente natural de sueño.

Este método permite corroborar la gravedad del insomnio, la mala calidad del descanso, el aumento de movimientos, y para detectar una mala higiene del sueño.

En ocasiones ampliaremos el estudio con una polisomnografía para el diagnóstico diferencial entre un insomnio paradójico o una enfermedad del sueño que produzca despertares frecuentes y desestructuración del sueño.

Evaluación y Análisis de los diferentes subtipos de Síndrome  de Guillain-Barré y la importancia de los criterios electrofisiológicos para su diagnostico y pronóstico. Revisión Bibliográfica.

PA. Ruiz, JV. Orenga, AD Ghinea, J Pinzon, A. Gomis, MJ. Estarelles, FJ. Montoya, S. Parra, JJ. Ortega

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General y Universitario de Castelló. Castellón de la Plana

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré es la causa principal de la parálisis flácida aguda ascendente en el mundo, 2 por cada 100.000 hab./año. A través de los años se han investigado diferentes subtipos, según patología, forma desmielinizante y axonal,  con  afectación motora pura o acompañado de afectación sensitiva. La electromiografía presenta un papel fundamental en el diagnostico, clasificación y pronóstico de este síndrome, existiendo a través de los años diferentes autores que tras su experiencia propusieron criterios para valorar. Objetivo: Analizar los diferentes tipos de criterios diagnósticos electrofisiológicos para la tipificación del síndrome de Guillain-Barré para valorar su efectividad en relación al diagnostico, y pronóstico en los distintos estudios revisados. Métodos. Búsqueda de artículos originales y revisiones sistemáticas en MedLine, Cochrane y Google, que revisen los criterios electrofisiológicos de los subtipos de Síndrome de Guillain-Barré.

Resultados y Discusión: Los patrones desmielinizantes fueron ya descritos anteriormente al patrón axonal primario. Se propusieron seis grupos de criterios diagnósticos, los cuales solo dos incluyen parámetros para el diagnóstico de patrón axonal (AMAN/AMSAN). Los resultados concluyen la importancia de realizar estudios seriados para poder definir con claridad el pronóstico, pudiéndose objetivar los hallazgos del patrón desmielinizante al inicio de los síntomas  y el patrón axonal (peor pronóstico), a partir de la segunda semana. Los criterios de Ho (forma aguda) y Hadden (forma crónica) son más sensibles para el diagnóstico de la forma axonal, mientras que los criterios de Albers (forma aguda) y Cornblath (forma crónica) tienen mayor sensibilidad para la forma desmielinizante. Sin embargo, nuestra revisión encuentra ciertos factores de confusión como son regiones geográficas y del tamaño muestral de cada estudio, los cuales podrían modificar la sensibilidad de cada criterio electrofisiológico. Por tanto se ve la importancia de valorar nuevos estudios en nuestra población siguiendo los resultados descritos.

Cambios en EEG y cartografía cerebral en paciente con migraña hemipléjica a propósito de un caso clínico

KM. Quintero-Hernandez, P. Giner-Bayarri, N. Torres-Caño, MR. Chilet-Chilet, A. Mazzillo-Riucarte, S. García-Moreno, MT. Oviedo-Montés

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia

Introducción: La migraña hemipléjica  es una variante rara de migraña con aura motora que se caracteriza por la presencia de crisis migrañosas  acompañados por trastornos motores deficitarios transitorios, afasia o alteraciones sensitivas o sensoriales reversibles y con pruebas de imagen normales, en los cuales los antecedentes familiares permiten distinguir dos grupos, la migraña hemipléjica familiar (MHF)  que existe al menos un familiar de primer o segundo grado con las mismas crisis y la forma esporádica (MHE)en la que no existe antecedente familiar alguno.

Objetivos: Determinar la posible utilidad de las pruebas neurofisiológicas como apoyo diagnostico en el periodo agudo de la enfermedad.

Material y métodos: Caso clínico de paciente con migraña hemipléjica ingresado en el Servicio de Neurología del Hospital Universitario Dr. Peset al que se le realizan exploración clínica neurológica, pruebas de imagen (TAC, Eco tronco supraaórticos) y neurofisiológicas (EEG y cartografía eléctrica cerebral).

Resultados: Paciente de 78 años ingresado por cuadro de pérdida de fuerza en hemicuerpo derecho, con desviación de la comisura bucal y pérdida completa del habla. Recuperación progresiva a lo largo de 24 h persistiendo dificultad para hablar. Como antecedentes destaca la presencia de episodios recurrentes de debilidad hemicorporal derecha con síntomas sensitivos homolaterales y alteración del habla asociados a cefalea de carácter migrañoso. Analítica normal,TC cráneo y eco doppler de troncos supraaórticos sin alteraciones significativas.

Se realiza EEG y cartografía cerebral durante la fase sintomática, donde se visualizan signos de importante sufrimiento cerebral focal en hemisferio izquierdo y marcada asimétrica.

Conclusiones: La realización de pruebas neurofisiológicas en el paciente con sospecha de migraña hemipléjica muestra signos de alteración de la actividad eléctrica cerebral a pesar de las pruebas de imagen normales.

Estudio de relación entre alteraciones del sueño en la infancia y TDAH.

N. Torres-Caño, P. Giner-Bayarri, KM. Quintero-Hernández, MR. Chilet-Chilet, S.  García-Moreno, MT. Oviedo-Montés, A. Mazzillo-Riucarte, J. Moliner-Ibáñez

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia

Introducción: El trastorno con déficit de atención e hiperactividad (TDAH) es una enfermedad crónica de elevada prevalencia, afectando a 3-5% de la población escolar y con repercusiones en la vida adulta.

En nuestro servicio se han realizado más de 1000 pruebas para el apoyo del diagnóstico de TDAH desde 2008, consistentes en potenciales evocados cognitivos (P300) visual y auditivo, electroencefalograma y cartografía cerebral.

Objetivos: estudiar la relación entre las alteraciones del sueño en la infancia  y los resultados obtenidos en las pruebas realizadas.

Material y métodos: Se estudian 60 pacientes remitidos al servicio por sospecha de TDAH mediante la escala de alteraciones del sueño en la infancia y los resultados obtenidos en las pruebas realizadas (tiempo de reacción en test de atención visual y auditivo, errores de omisión y comisión, latencia de P300 visual y auditiva).

Resultados y conclusiones: Los pacientes que presentan mayor afectación de calidad de sueño presentan mayor afectación en los resultados obtenidos mediante las técnicas neurofisiológicas, siendo éstas necesarias para un diagnóstico más objetivo.

Enfermedades mitocondriales y epilepsia.

S.  García-Moreno, N. Torres-Caño, P. Giner-Bayarri, KM. Quintero-Hernández, MT. Oviedo-Montés, G. Zalve-Plaza, MR. Chilet-Chilet, J. Moliner-Ibáñez.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia

Presentación: Las enfermedades mitocondriales son desórdenes resultantes de la deficiencia de una o más proteínas localizadas en las mitocondrias e involucradas en el metabolismo. En un alto porcentaje de pacientes se hereda genéticamente. El sistema nervioso central es el segundo órgano más frecuentemente involucrado en las enfermedades mitocondriales y de entre las distintas manifestaciones clínicas que pueden presentarse, la epilepsia es una de las más frecuentes y puede hacerlo en forma de crisis generalizadas tónico-clónicas, parciales, mioclónicas o Sdr. de West. Se debe evitar tratar con antiepilépticos que sean tóxicos a nivel mitocondrial.                

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 66 años con retraso mental y crisis convulsivas semanales diagnosticadas previamente de crisis de ansiedad, que ingresa en hospital tras sufrir una nueva crisis convulsiva con TCE posterior. Como antecedentes familiares destaca un hermano con retraso mental y epiléptico, diagnosticado 3 años antes de encefalopatía desmielinizante masiva de etiología no filiada, mioclonías de repetición y estado crónico vegetativo persistente.

 Durante el ingreso sufre un deterioro progresivo de su nivel de conciencia, ingresando en UCI con crisis tónico-clónicas repetidas cada 5-7 minutos, sin recuperación intercrisis. La paciente falleció al mes del ingreso.

Métodos diagnósticos:  Se realizaron ocho registros electroencefalográficos en los que  se evidenciaron trazados compatibles con una encefalopatía severa y status epiléptico. En TAC craneal se objetivaron signos de atrofia cerebral de predominio frontal y cerebeloso y hematoma subgaleal en región frontal derecha.

Discusión: La epilepsia es una manifestación clínica que se presenta con mucha frecuencia en estas enfermedades, siendo su diagnóstico mediante EEG muy importante a la hora de ayudar a realizar un buen diagnóstico y así tratar a estos pacientes de forma adecuada lo antes posible.

Síndrome de Persona Rígida (stiffperson síndrome).Caso Clínico

N. Peñaranda-Sarmiento, R. Victorio-Muñoz, P. Sánchez-Monzó, M. Roldan-Gómez, P. Cases-Bergón.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario. Valencia.

Introducción: El síndrome de persona rígida es un cuadro neurológico muy infrecuente, caracterizado por rigidez dolorosa, fluctuante y progresiva de los músculos axiales y de las extremidades. La naturaleza del síndrome se considera autoinmune, con anticuerpos antiGAD positivos en la mayoría de los pacientes.

Caso clínico: Mujer de 31 años edad, sin antecedentes médicos de interés, con cuadro clínico de dorsalgia progresiva, irradiada a miembros inferiores, con posterior dificultad para la deambulación por contracturas dolorosas involuntarias. El examen inicial evidencia espasmos musculares generalizados, asociado a posturas distónicas en extremidades inferiores, con hipertonía generalizada y resistencia a la movilización pasiva. El estudio analítico completo destaca la presencia de anticuerpos antiGAD/65K y anti-islotes de Langerhans. Estudios por imagen descartan origen paraneoplásico. Ante sospecha clínica de síndrome de persona rígida, y positividad de anticuerpos, se inicia tratamiento con inmunoglobulinas, corticoides y benzodiacepinas.

Métodos diagnósticos: Pruebas de Laboratorio, Pruebas de Imagen, Pruebas Neurofisiológicas.

Discusión: El Síndrome de persona rígida además de ser infrecuente, es una patología de difícil diagnóstico, donde los estudios neurofisiológicos ayudan a apoyar la sospecha clínica. ¿Un estudio electromiográfico normal, descartaría el diagnostico?

Epilepsia autoinducida y fotosensibilidad: Diagnóstico diferencial con Tics. A propósito de un caso.

P. Vázquez, K. Henríquez, V. Izura , D. De San Nicolás.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario “Virgen de La Arrixaca” Murcia

Introducción: El diagnóstico de los tics y las crisis epilépticas sutiles es en ocasiones complejo y el vídeo-EEG ha demostrado ser de gran utilidad.

Caso clínico: Se presenta un caso de una paciente de 4 años remitida a Neuropediatría por tics consistentes en movimientos de pasarse la mano derecha por delante de los ojos que según la madre imposibilitan la vida de la paciente. Antecedente familiar: madre con epilepsia fotosensible. Se realizan estudios de  vídeo, EEG y vídeo-EEG de vigilia con ELI adaptada y vídeo-EEG de sueño que permiten establecer el diagnóstico  de epilepsia fotosensible y crisis autoinducidas. Se establece  tratamiento con VPA y ETX.

Estatus epileptico no convulsivo como complicacion de encefalitis limbica,  a proposito de un caso.

C. Gómez-Cárdenas1, L. García-Alonso1, R. López-Bernabé1, JM. Rodríguez-García2.

Servicio de Neurofisiología Clínica1, Servicio de Neurología2.  Hospital General Universitario Reina Sofía. Región de Murcia.

Introducción: La encefalitis límbica (EL) es una patología poco común, que forma parte de los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) y suele preceder al diagnostico de cáncer.   Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 57 años,  con antecedentes de  hipertensión arterial, habito tabáquico, y migrañas ocasionales.  Ingresa tras presentar crisis convulsiva tónico-clónica generalizada, precedida durante 5 días por cefalea holocraneal que cedía a la administración de analgésicos orales.  En urgencias continúa con crisis clínicas a pesar del tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE), es ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos durante tres días con control de crisis motoras. La Tomografía  Axial Computarizada cerebral, la analítica con pruebas tiroideas y el liquido cefalorraquídeo (LCR) fueron normales. Las Serologías en LCR y sanguíneas  negativas, los test de autoinmunidad negativos. Durante su ingreso en planta de Neurología continua con alteración fluctuante del nivel de conciencia y con episodios sugestivos de crisis parciales complejas, se realiza video-electroencefagrama (video-EEG) que evidenció varias crisis electrográficas de inicio focal fronto-temporal derecho con generalización a ambos hemisferios, coincidiendo con alternancia descrita del estado de conciencia, compatible con Estatus  epiléptico no convulsivo. La Resonancia Magnética Nuclear cerebral (RMN-cerebral) con alteración difusa del sistema límbico bilateral y corteza temporal. Ante la sospecha de Encefalitis límbica se solicitan Anticuerpos antineuronales con resultado negativo (continuando negativos hasta la fecha actual). Permanece durante 1 semana en igual situación clínica y electroencefalográfica, se pauta tratamiento con tres FAE a dosis óptimas,   Corticoides endovenosos, e Inmunoglobulinas, presentando mejoría progresiva. El despistaje de patología neoplásica fue negativo. Tras 1 mes de ingreso es dada de alta con mejoría clínica. Actualmente en video-EEG control se objetiva actividad lenta theta en hemisferio derecho, de predominio fronto-temporal, atrofia bilateral y simétrica de hipocampos en RMN-cerebral, y dos años sin evidencia conocida de neoplasia. Discusión. La encefalitis límbica  habitualmente tiene un inicio subagudo caracterizado por alteraciones de la memoria, crisis convulsivas y síntomas psiquiátricos, en un elevado porcentaje constituye un SNP, que puede aparecer hasta 5 años tras la EL. Los hallazgos de neuroimagen y el video-EEG implican al sistema límbico, los anticuerpos antineuronales pueden estar o no presentes. Interpretamos este caso de interés ante los pocos casos descritos en la bibliografía de dicho síndrome paraneoplásico en asociación con Estatus epiléptico no convulsivo y ausencia objetiva de neoplasia tras dos años de seguimiento.

Una forma poco frecuente de epilepsia en la infancia.

L. García-Alonso, CP. Gómez-Cárdenas.

Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario Reina Sofía. Murcia.

Caso clínico: Se trata de una escolar de 4 años que ingresa en situación de status con una clínica sutil de mioclonías palpebrales y movimientos periorales. Durante el caso clínico veremos que era una ninña que ya era conocida en Neuropediatría con un diagnóstico inicial y que posteriormente se modifica ese diagnóstico. Veremos las exploraciones durante su ingreso, algún vídeo de EEG, comentaremos la evolución y el tratamiento en el ingreso y por último se hará una discusión sobre el tipo de Epilepsia que se trata en este caso

Epidemiología descriptiva de la Narcolepsia

R López-Bernabé

Servicio de Neurofisiología Clínica

Hospital General Universitario Morales Meseguer. Murcia

Desde que en 1880 Gélineáu aplicara el término narcolepsia a un trastorno de sueño  caracterizado por excesiva somnolencia diurna y episodios de debilidad desencadenados por emociones fuertes, se ha ido profundizando cada vez más en sus características clínicas y su fisiopatología, además de ir configurando la prevalencia de una enfermedad que en el momento actual aún se encuentra enmascarada y solapada por diagnósticos erróneos dispares. La epidemiología no solo se ocupa del número de casos de una enfermedad en una población, sino también ayuda identificar posibles factores de riesgo.

Presentamos una aproximación epidemiológica de los pacientes diagnosticados de Narcolepsia en la Unidad de Sueño del Hospital General de Castellón. Hemos estudiado la totalidad de los casos, tras una historia clínica orientada a patología del sueño, realizadas las escalas, los test específicos, y confirmando el diagnóstico  mediante estudio de vídeo-polisomnografía (PSG) completa vigilada nocturna, seguido de un test de latencias múltiples de sueño (TLMS) la mañana siguiente. Nuestro protocolo incluye actigrafía y diario de sueño los 10 días previos a la realización de la PSG. Posteriormente los pacientes son tratados y controlados periódicamente en la Unidad.

Ya en el terreno de la epidemiología, presentamos los datos clínico-epidemiológicos de una  serie de 104 pacientes narcolépticos con y sin cataplejía, familiar, sintomática e infantil, entre los que destacan 5 pacientes con narcolepsia familiar (2 familias diferentes), que nos permiten profundizar en la genética y los factores ambientales relacionados con la aparición de la enfermedad. Como ocurre en otras enfermedades caracterizadas por la pérdida selectiva de células (diabetes tipo 1), la narcolepsia  se desarrolla tras la exposición ambiental a determinados factores en individuos  genéticamente predispuestos. El estudio que presentamos nos permite cada vez más  afianzarnos en la  identificación de factores de riesgo que puedan ser modificados  contribuyendo en la prevención de la narcolepsia.