COMUNICACIONES DE LA
XLIV REUNIÓN DE LA SOCIEDAD DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA DE LAS COMUNIDADES DE
VALENCIA Y MURCIA
CARTAGENA, 3 DE MAYO DE 2019
Sara Cors Serra, Isabel
Bravo Portolés, Raquel Salas Pascual
Consorci Hospitalari
Provincial de Castelló
Introducción: Diferenciar clínicamente un
blefaroespasmo atípico o presumiblemente psicogénico (BA) de un blefaroespasmo
esencial benigno o primario (BEB) es complicado. El BEB es una distonía focal
con espasmos palpebrales, cierre ocular involuntario y aumento del parpadeo
espontáneo que no se justifica por otra causa. El BEB típico puede asociar
comorbilidad psiquiátrica; esto genera posibles confusiones con un BA. En el
BEB el ciclo de recuperación del reflejo trigémino-facial, que estudia la
excitabilidad de dicho reflejo, es anormal – sugiere hiperexcitabilidad de las
interneuronastroncoencefálicas. Aunque la hiperexcitabilidad del reflejo
trigémino-facial no es específica de distonía, es de utilidad para distinguir
BA de BEB.
Material y métodos: Una mujer de 62 años con
trastorno depresivo en tratamiento fue remitida a nuestra consulta de
electromiografía (EMG) para estudio de blefaroespasmo. Desde hace dos años
presentaba espasmos palpebrales bilaterales, aumento del parpadeo, episodios de
sensación desagradable de opresión toracoabdominal, episodios de contracción
involuntaria de la musculatura del cuello y también disfonía intermitente.
Previamente había sido estudiada por sospecha de miastenia gravis. El estudio
de EMG-fibra-simple y la valoración otorrinolaringológica fueron normales. Se
realizaron los siguientes estudios neurofisiológicos: ciclo de recuperación del
reflejo trigémino-facial, registro de EMG de superficie del orbicular de los
ojos bilateral y EMG del orbicular de los ojos. También se solicitó una RMN
cerebral y una analítica completa con autoinmunidad y serología amplia.
Resultados: Todos los estudios neurofisiológicos
realizados fueron normales; no se registraron datos sugerentes de BEB. La
analítica mostró valores normales y la RMN cerebral tampoco mostró hallazgos
que justificaran la clínica de la paciente. El cuadro clínico se atribuyó
finalmente a un BA.
Conclusión: Cuando los signos y síntomas de un
blefaroespasmo no están claros la neurofisiología clínica – en concreto el
estudio del ciclo de recuperación del reflejo trigémino-facial – es de gran
utilidad para realizar el diagnóstico diferencial.
Emilio González García, Andrea Arciniegas Villanueva, Maria José Ortiz Muñoz,
Empar Sanz Marco, David Salom Alonso
Hospital de Manises
Introducción: La deficiencia de vitamina A puede
ser tanto por causa congénita como adquirida. En enfermedades que cursan con
mala absorción intestinal se tiene muy presente la posibilidad de estas
carencias, pero en otras causas de déficit adquirido no se hace presente hasta
que la clínica es claramente manifiesta. La ceguera nocturna o nictalopía puede
ser en esos casos el primer síntoma destacable e inducir a la sospecha inicial
de distrofias de retina, siendo la adecuada exploración oftalmológica y el
empleo del electrorretinograma (ERG) esenciales para el correcto diagnóstico.
Caso clínico: Paciente varón de 51 años que acude
a consulta de oftalmología por déficit visual progresivo. Presenta cataratas
corticonucleares en AO con discretas drusas fuera del área macular y leve
adelgazamiento del neuroepitelio en la OCT macular. Se intervienen las
cataratas persistiendo baja agudeza visual. Además refiere nictalopía y
xeroftalmia. Realizamos ERG-Ganzfeld que muestra severa pérdida de amplitud de
las respuestas de predominio en escotópicas (bastones prácticamente abolidos).
Dados los hallazgos se realiza despistaje de neoplasias por sospecha de CAR y
una determinación de vitamina A. No se evidencian tumores en pruebas
complementarias pero si vitamina A inferior a 0,02 mg/l. Inician tratamiento
con Auxina a pauta de deficiencia grave. En tres semanas el paciente muestra
una franca mejoría con visión de unidad y mejoría de la epífora. En control
ERG-Ganzfeld al mes muestra respuestas eléctricas de la retina en límites de la
normalidad.
Conclusión: Ante los casos de ceguera nocturna es
preciso tener en cuenta la determinación de vitamina A cuando existe
malabsorción o sospecha de déficit nutricional. Sin otras alteraciones
oftalmológicas que lo justifiquen, las pruebas de función retiniana como el
ERG-Ganzfeld nos da la información necesaria para orientar y confirmar el
diagnóstico del paciente así como para seguimiento evolutivo, dado son
alteraciones son totalmente reversibles.
Andrea
Victoria Arciniegas Villanueva, Emilio González García, Maria José Ortiz Muñoz,
Juan PalauBargues, Blanca OrobitgDomenech, MichalMaciejKawiorski
Hospital
de Manises
Introducción: La neuropatía periférica asociada
al tratamiento con Flouroquinolonas, es poco frecuente pero se encuentra
descrito. En su gran mayoría los casos se asocian al uso del Ciprofloxacino en
1 de cada 17.000 pacientes y prácticamente no hay casos descritos con
Levofloxacino.
Caso clínico: Presentamos un paciente varón de 66
años sin antecedentes de interés, que ingresa en nuestro Hospital por
hipoestesia en banda abdominal y miembros superiores. Previamente estuvo
ingresado por una sepsis de origen respiratorio en tratamiento con
Levofloxacino al alta, que suspende por un cuadro de emesis e inicio
concomitantemente de la sintomatología sensitiva. Ante la sospecha inicial de
neuropatía periférica aguda, se realiza punción lumbar donde no existe disociación
albumino-citológica. Se descartan causas paraneoplásicas, infecciosas y otras
causas tóxicas. Se realiza EMG inicial que objetiva datos de una afectación
predominantemente sensitiva, axonal, de grado severo y presentación subaguda.
Además una anemia normocíticanormocrómica y déficit de Vitamina D. Se inicia
Flebogamma con escasa mejoría. Al alta se pauta tratamiento con Hidroxil,
Prednisona e Hidroferol. Tras 3 semanas de tratamiento en el control EMG se
objetiva afectación sensitivo-motora predominantemente sensitiva,
significativamente axonal, en menor medida desmielinizante. Recuperando las
conducciones sensitivas parcialmente, siendo la afectación de grado moderado en
el momento actual y estabilizado.
Conclusiones: Descartadas las causas más frecuentes
por las pruebas complementarias realizadas, se llegó a la conclusión que el
cuadro clínico era debido a un efecto infrecuente por Levofloxacino. El cuadro
puede estar agravado por coexistir con anemia o con el déficit de vitamina D,
mostrando inicialmente una presentación exclusivamente axonal y con
desmielinización secundaria que mejora tras la suspensión de la medicación.
4- Mononeuropatía como causa de hombro doloroso
C.
Ipiéns Escuer, A. Salas Redondo, H.Azzi, C. Martínez Ramírez,
Hospital
de La Ribera, Alzira (Valencia)
Introducción: El hombro doloroso es unos de los
principales motivos de consulta por dolor articular. La mayoría se deben a
bursitis o tendinopatía del manguito de los rotadores, inestabilidad articular,
osteoartritis o fracturas óseas. Sin embargo, podemos encontrar otras
etiologías menos comunes como tumores, infección y neuropatías, tanto de origen
radicular como periférico.
Material y métodos: Presentamos tres casos vistos
en la sección de electromiografía del hospital de La Ribera. Los motivos de
consulta fueron en todos los casos hombro doloroso, asociando en un caso
atrofia aislada de supra e infraespinoso, y en los otros dos se objetivó en RMN
una atrofia del redondo menor.
Resultados: En el caso 1, el paciente presentaba
atrofia de supra e infraespinoso. La ENG mostró una disminución del 66% de la
amplitud del potencial del nervio supraescapular sobre músculo infraespinoso
respecto al contralateral, y la EMG un patrón neurógeno subagudo-cronico en
musculatura dependiente de nervio supraescaular, con denervación activa en
infraespinoso. La RMN reveló un ganglión en la escotadura espino-glenoidea que
comprimía dicho nervio en su trayecto. En los casos 2 y 3 se sospechaba un
síndrome cuadrilateral con atrofia del redondo menor, las EMGs mostraron en
ambos casos un patrón neurógeno crónico sin denervación activa en redondo
menor, con normalidad en deltoides y otros músculos del mismo nivel radicular.
En el primer paciente, el origen de la lesión estaba en relación con una
luxación de hombro, y en el segundo caso se sospecha una neuropatía compresiva
debida a una irregularidad de la superficie glenoidea que se observó en la RMN.
Conclusión: La electromiografía fue una pieza fundamental en el diagnóstico de
mononeuropatías como causa de hombro doloroso, permitiendo establecer el nivel
de afectación y descartar otras etiologías neurológicas y mecánicas.
Andrés
Salas Redondo, Cristina Ipiéns Escuer, Habib Azzi, Celio Martinez Ramirez
Hospital
Universitario de La Ribera
Introducción: Las parálisis periódicas son un
grupo de enfermedades metabólicas que se incluyen entre las disfunciones de los
canales iónicos de la membrana de la fibra muscular y se relacionan con
alteraciones en el nivel sérico del potasio. La más frecuente entre las formas
primarias es la parálisis periódica hipopotasémica. Cursa con episodios
transitorios de parálisis, que se desencadenan por el ejercicio y tras un
período de reposo prolongado (adinamia del despertar). Habitualmente, los
pacientes se encuentran asintomáticos en los períodos entre episodios. La
transmisión hereditaria es autosómica dominante ligada al cromosoma 1q31-32.
Durante los períodos asintomáticos, el diagnóstico mediante las técnicas
neurofisiológicas convencionales es poco resolutivo. El test de ejercicio
prolongado, descrito en la clínica Mayo, se basa en el hecho de que, en las
parálisis periódicas, la amplitud o el área del PAMC de un músculo clínicamente
débil, está anormalmente reducida. En estos pacientes es posible inducir debilidad
tras un esfuerzo prolongado. Una prueba de ejercicio patológica se correlaciona
con una excitabilidad anormal de la membrana de la fibra muscular.
Material y métodos: Mujer de 42 años con
antecedente de Parálisis Periódica Familiar (PPF) Materna que presenta desde la
infancia episodios de debilidad y parálisis generalizada. Suelen ser matutinos,
de duración indeterminada y frecuencia variable. En el estudio genético se
detecta la mutación en el gen SCN4A. Se realiza estudio neurofisiológico de nervio
periférico, electromiografía convencional y test de ejercicio prolongado.
Resultados: En el test de ejercicio se objetiva
una respuesta decremental del PAMC que se hace evidente desde el minuto 20, con
máximo decremento alrededor del minuto 40 (>80%) y posterior recuperación
progresiva, compatible con antecedente clínico de PPF.
Conclusión: La prueba de ejercicio prolongado es
una técnica de fácil realización en la consulta de neurofisiología y permite el
diagnóstico durante el período asintomático. Es una herramienta útil y esencial
para el diagnóstico de las parálisis periódicas primarias.
6-Protocolo de detección precoz de hipoacusias en neonatos
Andrés
Salas Redondo, Cristina Ipiéns Escuer, Celio Martinez Ramirez, Habib Azzi
Hospital
Universitario de La Ribera
Introducción: La audición, es la vía principal de
aprendizaje a través de la cual se desarrolla el lenguaje. Los trastornos en la
percepción auditiva del niño a edades tempranas, afecta a su desarrollo
lingüístico, comunicativo y a sus procesos cognitivos. Existe un periodo de
tiempo fundamental para la adquisición del lenguaje que va desde el nacimiento
hasta el tercer o cuarto año de vida. La información auditiva en este periodo
es esencial para establecer las características morfológicas y funcionales
definitivas de las áreas corticales del lenguaje y audición. Los estudios
demuestran que el tratamiento precoz en la Hipoacusia Neurosensorial Congénita
(HNC), aprovechando ese periodo sensible, mejora significativamente todos los
aspectos comunicativos del niño. La HNC cumple los criterios establecidos por
la OMS para ser enfermedad objeto de cribado neonatal y prevención precoz.
Este, permite seleccionar a muy bajo coste el grupo de población susceptible
para poder identificar a tiempo posibles HNC y realizar una intervención
precoz. Se presenta el caso de un RN a término, en el cual se aplica el
protocolo de cribado neonatal establecido en nuestro hospital.
Material y métodos: Se trata de un paciente sin
antecedentes de interés, fruto de un embarazo controlado sin patología y parto
por cesárea con buena adaptación, que tras realizar otoemisiones acústicas con
resultado negativo se solicitan potenciales evocados auditivos que resultan
patológicos . Con los datos obtenidos de las pruebas realizadas se realiza
estudio genético y se deriva el paciente a la consulta de ORL y Logopedia.
Resultados: Los hallazgos tras las pruebas
realizadas demuestran una Sordera no Sindrómica por una mutación en el gen GJB2
que codifica para la proteína Conexina 26. Conclusión: Los protocolos de
cribado neonatal para la HNC son efectivas para la detección precoz y la puesta
en marcha de medidas de intervención de manera temprana.
7- Programa de terapia grupal
cognitivo-conductual para el insomnio: resultados preliminares de un estudio
piloto
Mika Aiko Gesler,
Ana Arias, Eugenio Luciano, Rut Victorio, Paula Cases, Manuel de Entrambasaguas
Neurofisiología
Clínica, Hospital Clínico Universitario de Valencia
Medicina
Preventiva, Hospital Clínico Universitario de Valencia
Introducción: La terapia cognitivo-conductual
para el insomnio (TCC-I) es el tratamiento de elección en el insomnio crónico
no comórbido. Presentamos los resultados preliminares de un estudio piloto de
TCC-I grupal en nuestro centro. Material y Métodos: La TCC-I se realizó en 34
pacientes (22 mujeres, 64.7%), de 52.12 ± 9.97 (31-71) años de edad, repartidos
en 4 grupos de 6, 9, 12 y 7 pacientes entre 2016 y 2019. Todos los pacientes
fueron diagnosticados de trastorno de insomnio crónico según criterios ICSD-3
en la consulta de sueño e invitados a participar. Los criterios de inclusión
fueron ausencia de enfermedad médica o psiquiátrica grave, disponibilidad para
acudir a la TCC-I y suficiente nivel intelectual. El programa consistió en una
sesión semanal de unos 90 minutos durante 8 semanas, con material para casa. La
medida de resultado principal fue el InsomniaSeverityIndex (ISI), y las
secundarias fueron el InsomniaSymptomQuestionnaire (ISQ), Pittsburgh
SleepQualityIndex (PSQI) y medidas de diarios de sueño. Se recogieron
preintervención, 1 mes y 1 año postintervención.
Resultados: Todos los pacientes completaron la
TCC-I, y todos (2016-18, N=27) acudieron al control de 1 mes, aunque en el de 1
año (2016-17, N =11) fallaron 4 (27%). ISI mostró una mejoría significativa al
mes que se mantuvo al año (p<0.001), con una remisión del 30% al mes y 54%
al año, y una reducción sintomática del 26% y 18% respectivamente. Al mes,
también mejoraron significativamente ISQ y las medidas de insomnio y eficiencia
del sueño del PSQI (p<0.001), que se mantuvieron al año (p=0.001). El 44%
(12/27 pacientes) consumía hipnóticos preintervención, pero solo 1/27 los
mantenía al año (p=0.001).
Conclusiones: La TCC-I produjo una mejoría
significativa al mes que se mantuvo al año, aunque un tercio de los pacientes
no cumplió criterios de remisión o reducción sintomática.
Jose
Joaquín Maestre Gil, Rosa Sánchez Honrubia, Inmaculada Navas Tejero, Yóscar
Alexander Moreno Martínez, Jose Luís Guerrero Solano, Jose Manuel Pardal
Fernández
Hospital
General Universitario de Albacete
Introducción:El síndrome de Leigh es una enfermedad neurológica
progresiva con afectación SNC-SNP y necrosis tronco cerebral + ganglios
basales, de escasa prevalencia. Se presenta la evolución electroencefalográfica
de una paciente en seguimiento desde los 9 meses hasta los 25 meses.
Métodos:Descripción
de caso con exposición visual de registros electroencefalográficos al inicio de
la clínica y en situación actual.
Pedro de
Mingo Casado, Carmen MariaGarnés Sánchez, Ana Martínez Puerto, Arturo San Pedro
Andrada, Emilio Geijo Barrientos, Carlos Pastore Olmedo
Hospital
HLA La Vega Murcia
Hospital
Universitario Virgen de la Arrixaca Murcia
Instituto
de Neurociencias Universidad Miguel Hernández-CSIC Alicante
Introducción: Recientemente disponemos de
software comercial para la técnica. Presentamos nuestra experiencia en el
CMAPScan (software experimental) y su aplicación en estudios seriados durante
un año a 22 de enfermos de ELA.
Material y métodos: Se realizó CMAPScan en
músculo tibial anterior de 22 pacientes de ELA en estudios seriados: Basal, 30,
90, 180 y 360. La localización de los electrodos de registro fue establecida
mediante un montaje de múltiples electrodos para determinar el punto en el que
la amplitud del CMAP fuera máxima. CMAPscan se basa en la técnica de la
conducción motora., con el mismo tipo de electrodos. Se estimuló el nervio
peroneal en cabeza de peroné. En un primer paso se determinan umbrales mínimo y
máximo de intensidad del estímulo que provocan potencial motor de amplitud
mínima y máxima (CMAP) respectivamente. En un segundo paso, de forma
automática, se aplica serie de 500 estímulos de 2Hz y 0.1 ms desde la
intensidad máxima hasta la mínima, con disminución de la intensidad del
estímulo de uno a otro en cambios pequeños de alrededor de 0.1 mA. En pantalla
se van superponiendo las respuestas motoras y representando gráficamente los
cambios amplitud en función de la intensidad de estimulación. En esta representación
son visibles los “escalones” característicos de la pérdida de unidades motoras.
También automáticamente se determinan los parámetros S90, S10, Steepness y
Total Step y mediante tratamiento adicional de los datos, el D50.
Resultados: Existe reducción progresiva en los
parámetros determinados con CMAP Scan a lo largo del tiempo que duró el
estudio, en correspondencia con la mortalidad de motoneuronas en esta
enfermedad.
Conclusiones: Mostramos una novedosa técnica
rápida, no invasiva y muy bien tolerada que aporta un índice relacionado con el
número de unidades motoras y además informa del tamaño de las unidades motoras
sobrevivientes.
10- Atrofia congénita de la eminencia ténar: a
propósito de tres casos
Irene
Toledo Samper, Irene Teresí Copoví, María Tárrega Martí, Victoria Eugenia Cortés
Doñate, Elvira Cristina Millet Sancho, María José Chumillas Luján
Hospital
La Fe
Introducción: La atrofia congénita de la
eminencia ténar (ACEM) es un trastorno del desarrollo que puede ocurrir en
periodo embriológico o fetal, asociado a otros síndromes, y con menor
frecuencia como un defecto aislado, lo que condiciona mayor dificultad en el
diagnóstico diferencial. Dada la baja incidencia, los pacientes suelen ser
remitidos desde consultas de COT con la sospecha clínica principal de STC. Sin
embargo, requiere estudiar otros procesos que cursan con amiotrofia distal
focal de miembros superiores. El objetivo es describir sus diferentes características
en nuestros pacientes. Material y método: Se revisa historia clínica y estudios
electrofisológicos de 3 pacientes, valorados en la unidad de EMG del Hospital
la Fe entre 2008-2018, diagnosticados mediante estudio genético de síndrome de
Holt-Oram y clínicamente de amiotrofia focal en la eminencia ténar.
Resultados y conclusiones: Caso clínico 1; Mujer
de 59 años, intervenida de quiste sinovial en muñeca derecha. Tras ello
perciben amiotrofia de la musculatura de la eminencia ténar. En EMG se objetiva
pérdida de MUAPs con características normales de estos, sin signos de
denervación-reinervación. Caso clínico 2; Varón de 23 años remitido por
debilidad y fatigabilidad de MSI para realizar esfuerzos manuales.
Coincidentemente se advirtió atrofia de la eminencia tenar, previamente
desapercibida. En EMG se objetiva ausencia de actividad voluntaria del abductor
corto del pulgar, sin datos de denervación-reinervación, y signos leves de
neuropatía crónica focal de nervio mediano en muñeca.
Caso clínico 3; Niña de 7 años con síndrome de
Holt-Oram. A la exploración presenta atrofia ténar bilateral. En estudio EMG se
obtiene en músculos oponente y abductor corto del pulgar escasa actividad
voluntaria con MUAPs aislados de pequeña duración y amplitud sin datos de
denervación-reinervación. La ACEM es un síndrome infrecuente que puede
presentarse de forma aislada o asociada a otros síndromes. Su conocimiento
clínico y sus características electrofisiológicas pueden apoyar su
diferenciación.
11- Electromiografía de fibra única normal:
¿descartamos miastenia?
Raquel
López García, Silvia Parra Escorihuela, Josep Orenga Orenga, Alina
DenisaGhinea, Maria Jesús Estarelles Marco, Dayana Elianda Leal Galicia
Hospital
General Universitario de Castellón
Introducción: La electromiografía de fibra única
(SFEMG) es una herramienta de gran utilidad en el diagnóstico de enfermedades
de transmisión neuromuscular. La sensibilidad en el diagnóstico de miastenia
gravis generalizada es muy elevada, si bien en la ocular es menor. En consulta
un alto porcentaje de SFEMGs resulta dentro de parámetros normales. Nuestro
objetivo fue estudiar los pacientes con SFEMG normal, valorar si existieron
pacientes finalmente diagnosticados de miastenia y analizar sus
características.
Material y método: Estudio retrospectivo de
SFEMGs realizados en nuestro centro entre 2006 y 2014 con resultado normal. Se
valoraron características demográficas, clínicas, estudio neurofisiológico,
anticuerpos, timoma, y respuesta al tratamiento. Los valores de referencia para
interpretar los hallazgos SFEMG fueron los publicados por el Ad Hoc Committee
en 1992. Se clasificaron los pacientes según si el diagnóstico final codificado
por neurología fue miastenia o no.
Resultados: Fueron analizados 180 estudios correspondientes
a 162 pacientes, edad media 59 años, 55% mujeres. Los síntomas predominantes
fueron oculares (93.8%), seguidos de bulbares (8.6%). Del total, 13% tenían
anticuerpos anti-Ach positivos y 10.5% mejoraron claramente con tratamiento
farmacológico. Fueron diagnosticados finalmente de miastenia 19 pacientes, 12
(7.4%) con síntomas oculares y 7 (4.3%) bulbares/generalizados. De los 19
pacientes diagnosticados de miastenia, 8 (42.1%) tenían alguna fibra alterada
en SFEMG aunque no cumplían criterios, no objetivándose clara relación con el
tipo de estudio ni el músculo explorado. De los 143 pacientes no diagnosticados
de miastenia, tan sólo 2 (1.4%) tenían alguna fibra alterada. Un 5% de los
pacientes no diagnosticados de miastenia tenían anti-Ach positivos. Conclusión:
SFEMG es una herramienta de gran utilidad en el diagnóstico de miastenia; la
mayoría de los estudios con resultado normal descartaron miastenia, sobre todo
en la generalizada. Es de interés permanecer alerta en casos con clínica
compatible y pequeñas alteraciones en el estudio neurofisiológico.
Andrea
Miró Andreu, López-Bernabé Roberto, Alfaro Sáez Aranzazu, Jiménez Pancho
Francisco Javier, Mola Caballero de Rodas Santiago, Gómez Cárdenas Claudia
Patricia
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital Comarcal de la Vega Baja, Orihuela,
Alicante
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario Morales Meseguer,
Murcia
Servicio
de Neurología del Hospital Comarcal de la Vega Baja, Orihuela, Alicante
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario Reina Sofía,
Murcia
Introducción: El estado epiléptico (EE) fue
redefinido por la ILAE en 2010 como la condición resultante del fallo de los
mecanismos responsables de la terminación de la crisis, o del inicio de la
misma, que generan un episodio convulsiones anormalmente prolongado (después
del punto de tiempo t1). Pudiendo tener consecuencias a largo plazo (después del
punto de tiempo 2) como: la muerte neuronal, la lesión neuronal y la alteración
de las redes neuronales; dependiendo del tipo y la duración de los episodios.
Material y método: Mujer de 58 años, programadora
informática, epiléptica tras única crisis tónico-clónica generalizada en 2012,
actualmente en tratamiento antiepiléptico con buena adherencia. Ingresó en
Neurología por episodio de alteración de la consciencia y disminución de la
memoria y episodios de repetición de actividades motoras laborales. A la
exploración la paciente mostraba alteración de la consciencia, apraxia
ideomotora, bradipsiquia, lenguaje coherente junto con respuestas imprecisas y
estereotipadas y disminución de la memoria.
Resultados: El v-EEG mostró descargas
generalizadas de complejos punta-onda lenta hipervoltada. La paciente fur
diagnosticada de EENC de tipo discognitivo, por lo que se decidió administrar
Diazepam iv con monitorización simultánea de la actividad
electroencefalográfica, frecuencia cardiaca y saturación de oxígeno,
registrándose una marcada y progresiva disminución de las descargas. A las 48
horas, la paciente presentaba un estado de consciencia normal y orientada en
las tres esferas, registrándose únicamente durante la post-hiperventilación una
descarga generalizada, con las mismas características que las previas. A los 26
días del ingreso, se realizó un v-EEG de larga duración donde se registraron
cinco descargas; dos durante la hiperventilación y tres durante la fase N1 del
sueño NREM.
Conclusión: Presentamos un caso de EENC, que
tiene una baja incidencia y supone un reto diagnóstico por su diversidad
clínica y electroencefalográfica.
Andrea
Miró Andreu, López-Bernabé Roberto, Gómez Cárdenas Claudia Patricia, Moreno
Candel Julia, Ros Lorenzo Manuela, Rodríguez LlopisMaria Luisa
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital Comarcal de la Vega Baja, Orihuela,
Alicante
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario Morales Meseguer,
Murcia
Introducción: El Trastorno de Conducta del Sueño
REM (TCSR) se encuentra clasificado en la 3º Clasificación Internacional de
Medicina del Sueño (ICSD-3) dentro de las parasomnias REM. Muchos autores han
establecido la relación entre el TCSR y las enfermedades neurodegenerativas,
advirtiendo que el diagnóstico del TCSR puede preceder a la enfermedad
neurodegenerativa en alrededor de 10 años, presentando un criterio de alarma
para el diagnóstico precoz.
Objetivo: Evaluar las características
epidemiológicas, clínicas, diagnósticas y evolutivas de los pacientes
diagnosticados de TCSR, y su relación temporal con las enfermedades
neurodegenerativas.
Materiales y métodos: Se revisaron las
vídeo-polisomnografías (V-PSG) completas vigiladas nocturnas con diagnóstico de
TCSR (ICSD-3) realizadas entre 2007 y 2017.
Resultados: Se seleccionaron 37 V-PSG con
diagnóstico de TCSR, mostrando una incidencia de un 1.75%, con predominio masculino
(6:1), cuyas edades oscilan entre 56 y 85 años. Destacamos la existencia de una
incidencia similar del TCSR entre los pacientes con o sin enfermedad
neurodegenerativa (46%/54%), siendo la enfermedad de Parkinson y la Demencia
por Cuerpos de Lewy las enfermedades neurodegenerativas asociadas más
frecuentes. En estos pacientes con TCSR y enfermedad neurodegenerativa, el
diagnóstico del trastorno del sueño se realizó con un retraso medio de 2 años y
medio con respecto a la enfermedad neurodegenerativa. Hasta un 86.5% de los
pacientes con TCSR presentaron otros trastornos de sueño.
Discusión: En nuestra muestra se observa como los
pacientes con enfermedad neurodegenerativa y TCSR, son diagnosticados del TCSR
después del diagnóstico de la enfermedad neurodegenerativa, lo que impide un
que el TCSR actúe como pródromo/criterio de alarma para el diagnóstico precoz
de la enfermedad neurodegenerativa.
Nuria Gil
Galindo, Pau Giner i Bayarri, Gloria Zalve Plaza, Manuel Luján Bonete, Ernest
Balaguer Roselló, Rosa ChiletChilet
Hospital
Universitario Doctor Peset
Introduccion: El insomnio es una de los
trastornos del sueño más frecuentes en la práctica clínica, su prevalencia
aumenta con la edad y es más frecuente entre las mujeres. Puede presentarse
como un síntoma independiente o asociado a otras enfermedades. Otro de los
trastornos del sueño con mayor prevalencia en la población es el SAHS. En la
mujer su prevalencia es menor que en el hombre pero existe un mayor porcentaje
de falta de diagnóstico. Ambos trastornos se relacionan con un incremento de la
morbimortalidad y mayor consumo de los recursos sanitarios, además de producir
deterioro de la calidad de vida.
Material y métodos: Mujer de 74 años con antecedentes
de depresión y diagnosticada de SPI acude a la consulta de sueño por insomnio
crónico de más de ocho años de evolución, refractario a tratamientos
farmacológicos. Refiere ausencia de síntomas que hagan sospechar SAHS, y niega
somnolencia diurna. Tras una anamnesis dificultosa y poco concluyente se decide
realizar de forma consecutiva actigrafía y polisomnografía para descartar otros
trastornos del sueño.
Resultados: En este caso en la actigrafía se
evidenció un ritmo sueño-vigilia irregular así como un SAHS grave en la
polisomnografía.
Conclusiones: en mujeres la presentación clínica
del SAHS puede variar respecto a la típica de varones. Tener en mente estas
variaciones clínicas es importante a la hora de decidir el método diagnóstico a
utilizar.
Andrea
Miró Andreu, López-Bernabé Roberto, López Jaime, ShahAmit, Cho S, NguyenViet
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital Comarcal de la Vega Baja, Orihuela,
Alicante
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario Morales Meseguer,
Murcia
Servicio
de Monitorización Intraoperatoria Neurofisiológica de Stanford University
Medical Center and HealthCare, Palo Alto, California
Introducción: La MION son un conjunto de técnicas
neurofisiológicas intraquirúrgicas dirigidas a evitar el riesgo de déficit
neurológico post-operatorio. Permiten alertar al cirujano del riesgo de daño
irreversible del sistema nervioso, obligándolo a realizar una intervención
rápida que la revierta. La endarterectomia carotidea (CEA) es un procedimiento
quirúrgico dirigido a extirpar las placas ateromatosas de la luz de la arteria
carótida (común, interna o externa), restableciendo el flujo sanguíneo.
Objetivo: El objetivo era conocer la modalidad
más sensible para la monitorización, el procedimiento intraquirúrgico con más
riesgo lesivo, la maniobra compensadora más utilizada y la presencia o no, de
secuelas neurológicas al alta, y después de varios meses.
Materiales y métodos: Estudio observacional y
retrospectivo compuesto por 84 pacientes sometidos a CEA desde Febrero de 2016
a 2018. Todos los pacientes fueron monitorizados con al menos 3 modalidades de
estudios neurofisiológicos.
Resultados: De los 84 pacientes, 13 presentaron
cambios durante la MION. Los estudios más sensibles a las isquemia fue los SSEP
(76.9%), seguidos del EEG (46.15%), MEP (30.7%) y la EMG de barrido libre
(15.38%), siendo el clampaje arterial el procedimiento más peligroso de la
intervención (76.9%). Solo un paciente mantuvo los cambios al cierre
quirúrgico. La parálisis facial ipsilateral transitoria fue el déficit
neurológico post-operatorio más observado. Discusión: Se demuestra que la MION
es útil y fundamental para la prevención de déficit neurológico post-operatorio
en la CEA. Siendo básico una comunicación fluida entre el cirujano, anestesista
y neurofisiólogo. Los SSEP son primordiales, sin embargo la MION debe aportar
la máxima información posible, propósito que se alcanza con el uso de técnicas
multimodales. De forma casual se observó una marcada incidencia de parálisis
facial ipsilateral reversible, probablemente consecuencia de la compresión
directa del nervio en el campo quirúrgico por la tracción.
Andrea
Miró Andreu, López-Bernabé Roberto, Gómez Cárdenas Claudia Patricia, Cuadrado
Arronis José Pascual, Biec Alemán Francisco de Asís, Sobrino Torrens Ramón
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital Comarcal de la Vega Baja, Orihuela,
Alicante
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario Morales Meseguer,
Murcia
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario Reina Sofía,
Murcia
Servicio
de Neurofisiología Clínica del Hospital General Universitario Sta. María del
Rosell, Murcia
Introducción: La ECJ es una enfermedad priónica o
encefalopatía espongiforme transmisible, que ocurre como consecuencia de la
transformación de la proteína priónica normal (PrPc) a la isoforma anormal
(PrPsc), lo que produce un aumento de los acúmulos proteicos intracelulares, y
provoca la destrucción neuronal. Clínicamente muestra un deterioro cognitivo
rápidamente progresivo, síntomas psiquiátricos y alteraciones motoras, que
evoluciona a mutismo acinético, y finalmente a la muerte. El diagnostico
probable de ECJ se basa en una clínica compatible junto con los hallazgos
electroencefalográficos característicos y/o detección de la proteína 14-3-3 en
LCR. El vídeo-electroencefalograma (v-EEG) en la mayoría de los casos se
caracterizada por la presencia de descargas periódicas generalizadas (GPDs) de
corta duración (inferior a 4 segundos). Pero también, puede presentar un
trazado difuso de muy bajo voltaje, actividades delta frontales rítmicas e
intermitentes (FIRDAs) o un patrón alternante cíclico (PAC).
Material y método: Mujer de 74 años,
independiente para las AVD, traída a urgencias por cuadro de 48-72 horas de
evolución de alteración del comportamiento, del ciclo sueño-vigilia,
alucinaciones visuales y pérdidas de memoria. Durante su ingreso, se realizaron
5 v-EEG consecutivos, inicialmente se registraron descargas periódicas lateralizadas
(LPDs) a 1Hz en el hemisferio derecho, sobre una actividad de fondo
enlentecida. El empeoramiento clínico se correlacionó con el empeoramiento
electroencefalográfico, observándose un patrón alternante cíclico (PAC), con un
aumento y difusión de las actividades periódicas, hasta generalizarse (GPDs),
sobre una actividad de fondo de bajo voltaje.
Resultados: La evolución clínica y los hallazgos
electroencefalográficos permitieron establecer un diagnostico probable de ECJ,
con posterior confirmación definitiva mediante la necropsia.
Conclusión: Con nuestro caso, queremos resaltar
la importancia de la realización de vídeo-EEG seriados para poder orientar,
evaluar y diagnosticar este tipo pacientes. Siendo una prueba inocua, de bajo
coste y fácil accesibilidad.
17- PLM en PLM en Policitemia Vera y sangrías múltiples.
CelioValentin Martinez Ramirez,
Andres Salas Redondo, HabibAzzi, Cristina IpiensEscuer, Javier Puertas Cuesta,
GemmaSanchez-FerragutAmoros
Hospital
Universitario de la Ribera , Alzira
Introducción: Presentación de un caso de paciente
por poliglobulia diagnosticada como Policitemia Vera , le realizan sangrías
terapéuticas múltiples y comienza con síndrome de PLM y valores bajos de
ferritina.
Material y método: Se realizan analíticas sucesivas,
estudios genéticos , imaginologicos , polisomnografia , adjuntándose los
resultados más relevantes. Resultados : Se diagnostica Policitemia Vera con
mielofibrosis grado 1. JAK2V617F positiva (63% células mutadas) luego de 8
sangrías terapéuticas se realiza PSG donde se constata la presencia de PLM.
Conclusiones: La asociación de PLM y ferropenia por sangrías múltiples es una
complicación a tener en cuenta en estos pacientes.
Habib Azzi,
Salas Redondo, A., Martínez Ramírez, C., IpiénsEscuer , C.
Hospital
universitario de la Ribera/ Alzira
Introducción. Es una epilepsia de la infancia con
paroxismos occipitales, constituye un síndrome epiléptico muy bien definido, se
le incluye en el grupo de las epilepsias idiopáticas, Los ataques comienzan
habitualmente con síntomas visuales, cefalea y vómitos, difícil de distinguir
sobre de la migraña con aura visual, y otras patologías como MELAS (miopatía,
encefalopatía, acidosis láctica y episodios semejantes a apoplejías), ,
encefalomielitis post infecciosa o encefalomielitis aguda diseminada,
encefalitis subaguda de causa infecciosa, encefalitis subaguda por ECM (errores
congénitas del metabolismo) , encefalitis subaguda de causa
autoinmune/paraneoplásica, encefalitis tuberculosa, porfiaría aguda
intermitente y epilepsia parcial compleja occipital. Material y métodos: Niña
de 12 años de edad con varios ingresos de sospecha de meningoencefalitis, fue
remitida al hospital por episodio de cefalea y posteriormente vómitos,
disminución del nivel de conciencia, quedando posteriormente hipotónica,
dificultad para la articulación de palabras y visión borrosa. Se realizó EEG,
TAC craneal, PL (fórmula y recuento, herpes virus y enterovirus, cultivo
bacteriano, ADA y anticuerpos anti NMDA), RX de tórax, ECO abdominal, analítica
de sangre (bioquímica, hemograma, reactantes de fase aguda, lactato, amonio y
piruvato), tóxicos en orina, SPECT cerebral y Mantoux.
Resultados: Todas las pruebas han sido negativas
para meningoencefalitis o actividad epiléptica focal. EEG seriados, al
principio enlentecimiento difuso de predominio en regiones occipitales y luego
actividad epiléptica focal e intercritica, sincrónica en regiones
parieto-temporo-occipitales.
Ernest
Balaguer Roselló, Pau Giner i Bayarri, Alberto de la Osa Langreo, Juan Moliner
Ibáñez, Manuel Luján Bonete, Nuria Gil Galindo
Hospital Universitari
Doctor Peset
Introducción: La punta onda continua del sueño
(POCS) es un estatus epiléptico poco frecuente (0.2-0.6% de todos los pacientes
pediátricos con epilepsia) que ocurre en edad pediátrica y que se exacerba
durante el sueño. El patrón del electroencefalograma (EEG) consiste en
punta-onda que ocupan una proporción significativa de la fase no REM del sueño
y con actividad potenciada en la transición de vigilia a sueño. Este patrón
aparece en diferentes síndromes electroclínicos que presentan tres
características comunes: convulsiones, actividad epileptiforme potenciada con
el sueño y regresión neuropsicológica. Dentro del espectro electroclínico se
halla la POCS, el síndrome de Landau-Kleffner y algunos síndromes epilépticos
focales “benignos” de la infancia. Material y métodos. Mujer de 14 años que
está siendo controlada en consulta de neuropediatría desde los 4 años de edad,
inicialmente remitida por trastorno del desarrollo del lenguaje y problemas
escolares. La evaluación psicológica muestra un ligero retraso en el lenguaje e
inatención con psicomotricidad normal, reconocimiento de emociones, empatía y
buen contacto ocular. Asocia episodios sugestivos de crisis comiciales no
especificados. En la revisión a los 14 años persisten problemas de habla e
insomnio de segunda fase.
Resultados: Se realizó video-EEG 24 horas
confirmándose los brotes de polipunta-onda y punta-onda en regiones
centrotemporales bilaterales, de predominio derecho con tendencia a la difusión
en sueño lento profundo (fase N3) que ocupan entre el 25-75% de trazado según
épocas compatible con POCS. RM cerebral sin hallazgos. Sin alteración analítica
ni en estudio genético.
Conclusiones: En paciente pediátrico con síntomas
que sugieran epilepsia o regresión y patrón de EEG con punta-onda continua, hay
que descartar este síndrome ya que cambia el manejo terapéutico. La técnica
idónea para su estudio es el video-EEG de 24 horas.
20- Síndrome de Guillain Barré con movilidad
de un solo dedo
María
Elena Cánovas Casado, Ramón Sobrino Torrens, Ángel Molina León, Ana Torres
Perales, Luis Herrera Para, Julia Batlles Muñoz de Escalona
Complejo
Hospitalario de Cartagena
Introducción: El síndrome de Guillain Barré (SGB)
se presenta frecuentemente con alteraciones sensitivas, debilidad rápidamente
progresiva y arreflexia. En ocasiones se acompaña de disautonomía y afectación
de pares craneales. Material y métodos: Se presenta el caso de un paciente de
21 años que inicia, tras consumo de alcohol y drogas durante el fin de semana,
tetraparesia rápidamente progresiva, debilidad facial bilateral, disfagia y
disartria asociado a ausencia de ROTs. Posteriormente el paciente ingresa en
UCI con ausencia de reactividad, comenzando a mover el primer dedo del pie
derecho 9 días después del tratamiento con Igs, siendo únicamente esta la forma
de contacto con el entorno. En la RMN se encontró una lesión en
hemiprotuberancia anterior y paramediana derecha de dudoso origen
desmielinizante vs vascular que radiológicamente no se asoció con un síndrome
de cautiverio. Se ha realizado una revisión de los últimos 25 años acerca de
los diferentes tóxicos y drogas que se han asociado al desarrollo de un SGB.
También se han revisado sus diferentes causas, pares craneales que se afectan
con más frecuencia y casos descritos que han cursado con síndrome de
cautiverio.
Resultados: Son escasos los estudios que
relacionan el SGB con el consumo de tóxicos y drogas. Los casos de SGB
asociados a síndrome de cautiverio se han descrito secundarios a lesiones
isquémicas, hemorrágicas o desmielinizantes. El nervio facial es el más
frecuentemente afecto. Conclusiones: Aunque las causas infecciosas son las más
frecuentes, hemos de tener en cuenta otras causas que pueden desencadenar un
SBG. Es importante tener en cuenta tanto la afectación de extremidades como de
tronco dados los riesgos y las consecuencias pronósticas que ello conlleva.
21- Epilepsia con mioclonías palpebrales, ¿generalizada o focal?
Carmen
Maria Garnés Sánchez, Davinia de San Nicolas Fuertes, Ana María Martínez Puerto,
Arturo Sampedro Andrada, Helena Alarcón Martínez, María Concepción Maeztu
Sardiña
Hospital
Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca
Introducción: La epilepsia con mioclonías
palpebrales (conocida como síndrome de Jeavons) se caracteriza por mioclonías
palpebrales diarias con o sin ausencias inducidas por el cierre de los ojos y/o
la estimulación visual, con desarrollo psicomotor normal. Presentamos dos
pacientes con dicho síndrome que mostraban anomalías epileptiformes sobre áreas
occipitales. MATERIAL Y Métodos: Describimos dos pacientes ambas de 9 años (una
de ellas se encontraba en seguimiento desde los 4 años), con mioclonías
palpebrales con o sin ausencias, que limitaban su rendimiento escolar. Ambas
pacientes mostraban fotosensibilidad y una de ellas había presentado
autoinducción de crisis agitando la mano frente a sus ojos. Las dos habían
probado múltiples fármacos antiepilépticos. Actualmente una de ellas se
encontraba en tratamiento con Acido valproico y la otra Etoxusimida y
Lamotrigina, así como, lentes con filtro tipo Blue Z1, a pesar de ello, ambas
pacientes presentaban persistencia de las crisis. RESULTADOS Las pruebas de
neuroimagen en ambas pacientes no evidenciaron lesiones. El estudio EEG mostró
hallazgos similares en ambas pacientes, con ojos cerrados presentaban un “spiky
alfa”. En el intercrítico aparecían anomalías epileptiformes sobre áreas
parieto-occipitales de ambos hemisferios, con tendencia a la generalización
secundaria. Las crisis se caracterizaban por descargas generalizadas de
complejos polipunta-onda precipitadas por el parpadeo y/o cierre de los
parpados acompañándose de mioclonías palpebrales y/o ausencias. La estimulación
luminosa intermitente a frecuencias entre 15-25 Hz y la hiperventilación
favorecían la aparición de las descargas generalizadas. Conclusiones:
Clásicamente el síndrome de Jeavons se ha enmarcado dentro de las epilepsias
generalizadas. De acuerdo con la bibliografía reciente, nuestros hallazgos
(anomalías epileptiformes sobre áreas parieto-occipitales) plantean la
posibilidad de que el córtex occipital actúe como el generador de una red de
epilepsia generalizada que incluya las vías talamocortical y transcortical.
22-Videoelectroencefalografía en
neonatologia, implicaciones diagnósticas y pronósticas.
Carmen
María Garnés Sánchez, Davinia de San Nicolás Fuertes, Ana María Martínez
Puerto, Arturo Sampedro Andrada, Sofía Ortigosa Gómez, María Concepción Maeztu
Sardiña
Hospital
Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca
Introducción: Las crisis neonatales pueden ser el
único signo clínico de un trastorno del sistema nervioso cerebral en el recién
nacido, requiriendo de un diagnostico inmediato e inicio de terapia específica.
Ocasionalmente las crisis neonatales constituyen una emergencia, dadas sus
implicaciones pronósticas. El objetivo de nuestro estudio fue conocer los
motivos de solicitud, los hallazgos electroencefalográficos y las principales
etiologías de las crisis neonatales.
Material y método: Se revisaron 125
videoelectroencefalogramas en pacientes ingresados en Neonatología y
UCI-Neonatal en un periodo de 29 meses. Resultados: Los motivos de solicitud
fueron predominantemente por encefalopatías, seguidos de crisis neonatales,
episodios paroxísticos, exploraciones patológicas y/o rasgos dismórficos.
Respecto a los hallazgos eléctricos un 67% resultaron normales, un 12%
presentaban anomalías focales, un 15% anomalías multifocales, un 2% crisis
electroclínicas y un 4% status epilépticos. La principal etiología correspondió
a la encefalopatía hipóxico-isquémica (45%), seguido de síndromes
polimalformativos, hemorragias e ictus, un 18% de los pacientes no mostró
patología basal. Conclusiones: Nuestros resultados, de acuerdo con la
literatura, mostraron que la principal etiología de las crisis neonatales fue
la encefalopatía hipóxico isquémica. Remarcar que, según la bibliografía, un
20-30 % de neonatos con crisis desarrollaran epilepsia postneonatal, con tasas
de mortalidad entre el 15-20%, de ahí la importancia de un diagnóstico y
tratamiento precoz. Destacar que los neonatos muestran con gran frecuencia
episodios que pueden simular crisis como tremulaciones, apneas, cobrando el
electroencefalograma un papel importante en la valoración, nosotros obtuvimos
un 67% de electroencefalogramas normales. En general, crisis focales clónicas o
tónicas sugieren buen pronóstico por asociarse con lesiones focales, por el
contrario, crisis tónicas generalizadas, mioclonías o automatismo orales,
sugieren lesiones difusas, con peor pronóstico y presencia de anomalías multifocales
en el EEG, nosotros obtuvimos un 15% de electroencefalogramas con anomalías
multifocales.
Rut
Victorio Muñoz, Nicolas Peñaranda Sarmiento, Mika B. Aiko Gesler, Manuel De Entrambasaguas,
Paula Cases Bergón, Ana P. Arias Balsalobre
Hospital
Clínico Universitario De Valencia (Hcuv)
Introducción: la terapia electroconvulsiva (TEC)
es un tratamiento útil y seguro en trastornos psiquiátricos graves, indicada
ante una insuficiente respuesta farmacológica. Consiste en la aplicación
bifrontal de trenes de pulsos eléctricos, bajo sedación anestésica y con
protección bucal, con el objetivo de provocar una crisis tónico-clónica
generalizada controlada. El mecanismo por el que producen una mejoría clínica
no se conoce con exactitud. La monitorización EEG persigue tres propósitos: 1)
asegurar que se ha producido una crisis eléctrica; 2) determinar su extensión y
duración; 3) asegurar la finalización de la misma.
Material y Métodos: monitorización en quirófano
con paciente en ayunas y retirada previa de benzodiacepinas y antiepilépticos.
Sedación con propofol o etomidato, y miorrelajación con succinilcolina. TEC con
estimulación bifrontal (MectaSpecECTrum). EEG portátil (NihonKohden, 32 canales),
con montaje longitudinal bipolar estándar con electrodos frontales (F3-F4),
centrales (C3-C4) y occipitales (O1-O2), referencia y tierra. Registro EEG con
observación clínica, previo, durante y post-TEC. Resultados: durante 2018 se
realizó TEC a 31 pacientes (23 mujeres, 74%), de 55.7 ± 14.7 años, rango 27-81
años, con un total de 720 sesiones. Por disponibilidad, se monitorizó solo el
37.5%, con 9 sesiones de media por paciente e intervalo de inicio de 48 horas,
más sesiones de mantenimiento en caso necesario. Los diagnósticos fueron
depresión mayor (54.8%), trastorno bipolar (19.35%), esquizofrenia (12.9%),
trastornos de la personalidad (9.7%) y psicosis (3.2%). Se registró actividad
epileptiforme generalizada en el 93.9% de las sesiones, pero sólo en el 81.8 %
la duración fue mayor de 20 segundos. El 99.2% de las crisis EEG presentaron
convulsión clínica. Solo 1 paciente se complicó con status.
Conclusiones: La monitorización EEG durante la
TEC es una técnica rápida y no invasiva que proporciona información relevante
sobre su eficacia terapéutica, relacionada con crisis generalizadas mayores de
20 segundos con supresión postictal.
Manuel
Luján Bonete, Alejandra Mazzillo Ricaurte, Juan Moliner Ibañez, Nuria Gil
Galindo, ErnestRoselló Balaguer, Zalve Plaza, Gloria
Hospital
Universitario Dr. Peset (Valencia)
Introducción: Presentamos el caso de un paciente
estudiado en UCI por parálisis facial izquierda tras recuperación de coma
diabético cetoacidótico en contexto de consumo de cocaína. El estudio del
blink-reflex muestra ausencia de respuestas en el lado afecto así como ausencia
de R2 ípsi y contralateral ausentes a la estimulación del lado derecho.
Asimismo hay hallazgos de polineuropatía mixta en miembros superiores e
inferiores y, a la exploración física, desviación de la lengua hacia el lado
derecho.
Material y métodos: Paciente de sexo masculino de
32 años, diabético con mal control de glucemias y consumidor habitual de
cocaína. ingresado en UCI por coma cetoacidótico tras haber sido encontrado en
su domicilio con pérdida de conciencia con periodo de 20 horas desde que se
contactó con el paciente por última vez. Presenta asimismo parotidits izquierda
con tumefacción cervical y rabdomiolisis con fracaso renal agudo. Nos consultan
por debilidad generalizada y parálisis facial izquierda tras recuperación de
conciencia. Se realiza EMG y blink-reflex con resultados detallados a
continuación.
Resultados: EMG muestra importante caída de
velocidad de conducción con retraso de latencia y caída de amplitud de forma
generalizada. Blink-Reflex muestra R1 presente con R2 y Rc ausentes a la
estimulación de lado derecho y ausencia de respuestas a la estimulación del
lado izquierdo. TAC con signos de proceso inflamatorio/infeccioso de partes
blandas en la vertiente izquierda de cabeza y cuello.
Conclusión: El estudio realizado plantea la posibilidad
de la coexistencia de afectación de nervio facial y trigémino en lado izquierdo
junto con una afectación a nivel reticular lateral del bulbo.
25- Neuropatía periférica posparto
Claudia
Gómez Cárdenas, Andrea Miró Andreu, Roberto López Bernabé
Hospital
General Universitario Reina Sofía
Hospital
Vega Baja Orihuela
Hospital
Morales Meseguer
Introducción: Tras un parto complicado y
prolongado, pueden lesionarse estructuras nerviosas, el nervio afectado con
mayor frecuencia es el pudendo. Las pacientes suelen referir dolor perineal,
unilateral o bilateral, especialmente en región perianal, clitoriana o
vulvovaginal, igualmente pueden sufrir incontinencia urinaria y/o fecal,
asociada a desgarros vaginales. Es bien sabido que el trabajo de parto, especialmente
el alumbramiento, es un periodo traumático, tras el cual puede haber síntomas
secundarios, por la inflamación y desgarros en los tejidos, las neuropatías
asociadas retrasan la recuperación, por lo que es importante sospechar y
realizar un diagnóstico precoz.
Casos Clínicos: Presentamos tres casos de
neuropatía del pudendo, tras partos complicados, que requirieron uso de Fórceps
o ventosas y en uno de ellos asociado a desgarro obstétrico grado III, con
compromiso de esfínter anal externo e interno. La sintomatología descrita
apareció inmediatamente después del parto, con dolor genital, incontinencia
urinaria y en uno de los casos incontinencia fecal. Todas las pacientes eran
menores de 40 años, dos de ellas primigestantes, con neonatos de más de 3.100
gramos de peso. La electromiografía y electroneurografía (EMG-ENG) coincidía en
la detección de hallazgos compatibles con denervación crónica no activa, a
nivel de hemiesfínter anal izquierdo o derecho y trazado muscular reducido a la
activación máxima del hemiesfínter afectado. El reflejo sacro-anal
(pudendo-rectal) con incremento de latencia y respuesta simple en el lado
comprometido. Conclusiones: La neuropatía traumática del pudendo, tras un parto
instrumentado, es una entidad con gran impacto en la calidad de vida de las
mujeres que la padecen. La historia clínica, junto a una exploración física
adecuada y la realización de estudios complementarios como la EMG-ENG permite
la detección temprana y la instauración del tratamiento rehabilitador en estadios
iniciales, mejorando el pronóstico y reduciendo el tiempo de recuperación.
26- Síndrome de encefalopatía mioneurogastrointestinal (MNGIE).
Presentación de un caso.
Ana María
Martínez Puerto, María Vicenta Sáez Gallego, Carmen María Garnés Sánchez,
Arturo Sampedro Andrada, María Concepción Maeztu Sardiña
Hospital
Universitario Vírgen de la Arrixaca de Murcia
Introducción: El síndrome de encefalopatía
mioneurogastrointestinal (MNGIE) es una enfermedad autosómica recesiva muy
rara, causada por mutaciones en el gen nuclear TYMP que conduce a fallo
mitocondrial. Clínicamente cursa con manifestaciones gastrointestinales,
polineuropatía y oftalmoplejía externa progresiva. En algunos casos asocia
leucoencefalopatía, miopatía proximal, sordera, alteraciones metabólicas. La
polineuropatía es desmielinizante, y en el 50% también axonal. La
electroneurografía se caracteriza por disminución de las velocidades de
conducción del nervio sensitivo y motor, latencia prolongada de onda F y
bloqueo de conducción parcial.
Material y métodos: Paciente de 42 años
diagnosticado de MNGIE. Padres consaguíneos. Polineuropatía sensitivo motora
diagnosticada a los 8 años (inicialmente considerada CMT1), ceguera, sordera
neurosensorial, diarrea crónica y está siendo valorado para trasplante
hepático. Solicitan estudio EMG para reevaluar su polineuropatía,y si existe
miopatía.
Resultados: Ausencia de potenciales sensitivos
evocados de todos los nervios explorados. Ausencia de potenciales motores
evocados de los nervios explorados en miembros inferiores. Reducción de las
amplitudes de los potenciales motores evocados de los nervios mediano y cubital
con reducción de las velocidades de conducción motoras. Marcado incremento de
la latencia de la onda F de nervio mediano, no se evoca de nervio cubital.
Fibrilaciones y ondas positivas en musculatura distal. Potenciales de unidad
motora de tipo neurógeno crónico de predomino en musculatura distal, y de tipo
miopático en musculatura proximal de miembros superiores e inferiores.
Conclusión: Los hallazgos muestran signos
congruentes con polineuropatíasensitivomotora, mixta de predominio
desmielinizante, de grado muy severo, en fase crónica, y cambios de tipo
miopático en la morfología de los potenciales de unidad motora en musculatura
proximal de miembros superiores e inferiores. La rareza de MNGIE y su
naturaleza multisistémica lleva a retrasos en el diagnóstico, diagnósticos
erróneos, procedimientos diagnósticos invasivos o tratamientos innecesarios. El
estudio electroneurográfico/electromiográfico es valioso para confirmar las
disfunciones neuromusculares, uno de los principales criterios clínicos para
MNGIE.
27- Test del ejercicio en paciente con miotonía no distrófica
Claudia
Gómez Cárdenas, Francisco Biec Alemán, Andrea Miró Andreu, Roberto López
Bernabé
Hospital
General Universitario Reina Sofía
Hospital
Vega Baja Orihuela
Hospital
Morales Meseguer
Introducción: Las Miotonías no distróficas son un
grupo de enfermedades musculares poco frecuentes, que tienen en común el
fenómeno miotónico. La miotonía se produce por el incremento de la
excitabilidad en la membrana muscular, en ocasiones causada por una disfunción
en los canales iónicos del músculo, alteraciones conocidas como canalopatías;
originadas por una mutación en los genes CLCN1 y SCN4A, que codifican para los
canales del Cloro o del Sodio en el músculo esquelético respectivamente.
Clínicamente se manifiesta por un retraso en la relajación de uno o varios
músculos tras una contracción voluntaria o percusión. En las canalopatías el
ejercicio puede provocar, agravar o aliviar los síntomas, por esta razón el
ejercicio puede usarse como un test funcional diagnóstico.
Casos clínicos: Presentamos el caso de una
paciente que cursaba con episodios repetidos desde la infancia, descritos como
ausencia de relajación en musculatura facial y extremidades, tras una
contracción muscular voluntaria, posterior al ejercicio o desencadenado por
frío, empeorando en los meses de invierno. La exploración neurofisiológica
evidenció una neurografía sensitiva y motora normal, en nervios periféricos de
extremidades, descargas miotónicas abundantes en músculos explorados, con
patrón decrescendo, que se incrementaban, con la activación muscular. Durante
el test del ejercicio prolongado se registró en el músculo primer interóseo
dorsal, tras cinco minutos de contracción supramaximal, una reducción en la
amplitud del potencial de acción muscular compuesto (CMAP) del nervio cubital,
con recuperación lenta (superior a 25 minutos) de la amplitud basal del CMAP.
Hallazgos clínicos y neurofisiológicos sugestivos de Paramiotonía congénita.
Conclusión: El test del ejercicio es una herramienta útil para el diagnóstico
de las Miotonías no distróficas, aunque el estudio genético sea la prueba de
referencia, su alto coste y disponibilidad restringida, permite que los
estudios neurofisiológicos aporten de forma acertada y precoz en el diagnóstico
de estas patologías.
28- La dinámica evolutiva de los hallazgos eléctricos en la hipsarritmia
Arturo
Sampedro Andrada, Davinia De San Nicolas Fuertes, Carmen María Garnés Sánchez,
Ana María Martínez Puerto, María Concepción Maeztu Sardiña
Hospital
Universitario Virgen de Arrixaca
Introducción:La hipsarritmia es un patrón
electroencefalográfico asociado, principalmente, con el síndrome de West; si
bien, se puede registrar en otras patologías como parte de la evolución de la
encefalopatía mioclónica precoz, el síndrome de Ohtahara o lesiones
estructurales cerebrales. Se caracteriza por una actividad lenta de alto
voltaje, sin organización topográfica ni sincronía; mezclada con descargas
multifocales. Existen patrones atípicos de hipsarritmia, conocidos como
hipsarritmia modificada: a) con sincronización interhemisférica, b)
hipsarritmia asimétrica, c) con foco de descargas organizadas, d) con periodos
de atenuación, e) hipsarritmia lenta. En muchos casos, estos patrones no
representan unos características propias y estables de un sujeto, sino
diferentes estadios de la misma enfermedad.
Material y métodos:Paciente nacida mediante parto
vaginal, eutócico, en la semana 40+3; tras embarazo sin incidencias y con
adecuado seguimiento. Debuta, a las 3 semanas de edad, con crisis epilépticas
polimórficas; predominando los espasmos en flexión. Los estudios de neuroimagen
y metabólicos fueron normales y no existían antecedentes familiares de
epilepsia. La paciente se ha mostrado refractaria a varias líneas de
tratamiento antiepiléptico y sólo pudo recibir una dosis de
adrenocorticotropina debido a complicaciones sistémicas consistentes en sepsis
y anasarca.
Resultados:Los primeros registros EEG eran
compatibles con un patrón multifocal de descargas epilépticas, sobre una
actividad de fondo normal. Sucesivos estudios reflejaron una actividad
compatible con hipsarritmia fragmentada durante los periodos de sueño, sin
poder diferenciarse sueño REM y NREM; siendo la actividad de fondo en vigilia
normal. El tratamiento antiepiléptico eliminó, temporalmente, el patrón
hipsarrítmico, que volvió a registrarse en los siguientes estudios. El
tratamiento con adrenocorticotropina lo revirtió definitivamente.
Conclusiones:La hipsarritmia es un patrón
electroencefalográfico variable y dinámico, que depende del estadio de
evolución del síndrome de West, el estado fisiológico y el tratamiento
antiepiléptico, que pueden facilitar la aparición de patrones de hipsarritmia
modificada.
29-Actividad asistencial en pruebas del sueño del personal de enfermería
del Hospital de la Ribera durante el último año.
Díaz
Montaguz, M., Regal Navarro, S., Marcos Llorca, M., Benito Roig, C.
Hospital
de La Ribera, Alzira (Valencia)
Introducción: El Hospital de La Ribera dispone de
una Unidad de Sueño que depende del servicio de Neurofisiología Clínica. Se
realizan polisomnografías hospitalarias y ajustes de CPAP, así como poligrafías
respiratorias a pacientes ingresados o en domicilio en función de las
necesidades asistenciales.
Material y métodos: La labor asistencial del
personal de enfermería en dichas pruebas consiste en la recepción de pacientes
y asistencia al mismo durante la noche, la explicación del procedimiento y
recogida del consentimiento informado, el montaje de los electrodos según
recomendaciones de la American Academy of Sleep Medicine (AASM) y la
adquisición y supervisión del registro. Para los pacientes que requieren un
ajuste de CPAP durante la misma noche, se realiza la titulación según el método
split-night, en el que se registran de 1 a 2 ciclos de sueño completo y se
introduce o se ajusta la CPAP según los eventos respiratorios. Se procede de
manera similar en las poligrafías respiratorias, en las que se le explica al
paciente la puesta en marcha del dispositivo y se recoge el registro al día
siguiente.
Resultados: Durante el periodo de tiempo
comprendido entre enero y diciembre de 2018 (12 meses) se han realizado un
total de 406 polisomnografías hospitalarias y 87 poligrafías respiratorias. Los
servicios peticionarios fueron en un 39% Neurofisiología Clínica, 33%
Neumología, 18% Otorrinolaringología, 2% Medicina Interna, 2% Neurología, 2%
Pediatría, 1% Nefrología, 1% Hematología, 1% Medicina de Familia, y el 1%
restante de otros servicios.
Conclusiones: El personal de enfermería tiene un
papel fundamental en la realización de las polisomnografías y poligrafías
respiratorias en el Hospital de La Ribera, permitiendo alcanzar un número
elevado de pruebas realizadas al año y participando de forma activa en la labor
asistencial del paciente.
30- Estudio neurofisiológico del nervio frénico tras cirugía cardiaca en
niños, a propósito de un caso.
Ana María
Martínez Puerto, María Concepción Maeztu Sardiña, Carmen María Garnés Sánchez,
Arturo Sampedro Andrada
Hospital
Universitario Vírgen de la Arrixaca de Murcia
Introducción: La parálisis diafragmática por
lesión del nervio frénico tras cirugía cardiotorácica puede causar una grave
morbilidad y mortalidad especialmente en niños. La plicatura diafragmática es
el tratamiento recomendado en casos de daño irreversible. Los estudios
electroneurográficos son los que mejor definen la lesión nerviosa, pero existen
pocos estudios al respecto. En el único estudio publicado recientemente en
niños, se demostró que una parálisis significativa del nervio frénico es
transitoria en la mayoría de los casos.
Material y métodos: Presentamos el caso de un
paciente de 2 meses y medio con tetralogía de Fallot intervenido realizándosele
toracotomía y esternotomía. Tras la extubación se percatan de movilidad
paradójica de hemidiafragmaizquierdo. Se solicita estudio electroneurográfico
para despistaje de lesión de nervio frénico izquierdo, que se realiza a los 12
días postcirugía. Se realiza estimulación y registro con electrodos de
superficie.
Resultados: El estudio de conducciones nerviosas
es anormal por una severa reducción de la amplitud del potencial motor evocado
de nervio frénico izquierdo respecto al derecho (0.1mV vs 0.8mV). Los hallazgos
son sugestivos de axonotmesis parcial /neuroapraxia de nervio frénico
izquierdo.
Conclusión: La mayoría de los pacientes con parálisis diafragmática tras cirugía cardíaca muestran una recuperación gradual en las siguientes semanas. La latencia y la amplitud del potencial de unidad motora del nervio frénico son los parámetros que mejor definen la lesión nerviosa. En nuestro caso, el posible componente de bloqueo de la conducción motora podría revertir en las semanas siguientes, quedando entonces únicamente el componente de axonotmesis parcial, en caso de haberla, o bien producirse la recuperación completa en caso de que solo hubiera habido bloqueo de la conducción.
Conclusión: La mayoría de los pacientes con parálisis diafragmática tras cirugía cardíaca muestran una recuperación gradual en las siguientes semanas. La latencia y la amplitud del potencial de unidad motora del nervio frénico son los parámetros que mejor definen la lesión nerviosa. En nuestro caso, el posible componente de bloqueo de la conducción motora podría revertir en las semanas siguientes, quedando entonces únicamente el componente de axonotmesis parcial, en caso de haberla, o bien producirse la recuperación completa en caso de que solo hubiera habido bloqueo de la conducción.
Nerea
Torres Caño, Teresa Oviedo Montés, María Roldán Gómez, José Torrecillas Badía,
Nuria BiendichoMarch, Mario Clar Peris
Servicio
de Neurofisiología Clínica. Hospital Francesc de Borja, Gandía.
Introducción: La polisomnografía es la técnica de
elección para el estudio del sueño, en la cual se registran distintas variables
fisiológicas durante un período de sueño, habitualmente nocturno. En el
Servicio de Neurofisiología Clínica del Hospital Francesc de Borja se realizan
diariamente 2 estudios de polisomnografía diagnóstica y 1 estudio de ajuste de
tratamiento con CPAP, además de otros estudios docimiliarios.
Objetivos: Se analizan los estudios diagnósticos
de sueño realizados en el año 2018 en el Servicio de Neurofisiología Clínica
del Hospital Francesc de Borja. Resultados: Se registra un total de 386
estudios y se analizan diferentes variables. En cuanto al diagnóstico, el más
frecuente es el síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) con un total de 307
casos (el 79.5%). Además, en un 14,2% de los estudios se observan movimientos
periódicos de las piernas (55 pacientes). Un 13,2% de los estudios son normales
(51 estudios). En los estudios restantes se valoran otras patologías como
epilepsia, hipersomnolencia etc. En cuanto al sexo se observa una mayoría de
hombres estudiados (69.6%) respecto a mujeres (30.3%). En lo referente a la
edad, el mayor rango estudiado en nuestro servicio es de 40 a 65 años, con un
total de 229 pacientes.
Conclusión: La polisomnografía es la técnica
“gold standard” para el estudio del sueño. El síndrome de apnea-hipopnea del
sueño es una patología muy prevalente y la polisomnografía es esencial para su
diagnóstico y posterior tratamiento.
Ángel Molina León, Sandra
López Carrillo, Juana María
Pagan Sánchez, Carmen Rodenas Meca, María
Elena Cánovas Casado, Aaron Franco
Giménez
Hospital General Universitario Santa
Lucía, Cartagena
Introducción:
La corteza prefrontal, está implicada en el procesamiento y control. Las
funciones frontales se debe a sus conexiones con la amígdala y el (sistema límbico) y gratificación de la
dopamina. Unas de las funciones importantes del lóbulo frontal es el
autocontrol.
Material
y métodos: Hemos realizado un estudio descriptivo, longitudinal, retrospectivo.
Consta del análisis morfológico electroencefalográfico (EEG) de
pacientes consumidores de cocaína en comparación conpacientes normales
no consumidores de cocaína.
Resultados:
En nuestro estudio hay un 84% de varones y un 16% de mujeres, con edades
comprendidas entre los 19 y 51 años, siendo la media de edad 36 años.De los
casos clínicos ninguno presenta alteraciones en la resonancia magnética nuclear
cerebral. El 84,6% de los EEG (electroencefalográmas) de nuestro estudio
revelan la existencia de disfunciones corticales mínimas en áreas frontales con
mayor o menor difusión a áreas corticales adyacentes. Él área más afectada con un 38,5% es la fronto temporal con mayor
predominio del hemisferio izq. Estas actividades lentas suelen registrarse a una
frecuencia de 7 Hz cuando el
trazado de fondo es normal El 84,6% de los EEG de nuestro estudio
revelan la existencia de disfunciones corticales mínimas en áreas frontales con
mayor o menor difusión a áreas corticales adyacentes. Estas actividades lentas
suelen registrarse a una frecuencia de 7 Hz. Actividad de una duración de 0.5 a 2 msec
Conclusiones:Importancia
del EEG en trastornos disfuncionales con RNM aparentemente normal. Estas
lesiones disfuncionales mínimas apoyan la teoría que no toda la patología es
estructural, existe patología con lesiones mínimas disfuncionales o metabólicas
sin un sustrato anatomopatologico asociado, por eso nuestro estudio define
la importancia del EEG en el diagnostico de
patologías disfuncionales como hemos podido constatar en estos
pacientes consumidores crónicos de cocaína con RNM anodina.
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